VYPRAVĚČ:
Systémový lupus erythematodes, běžně označovaný jako lupus nebo SLE, je nejčastější formou lupusu.
REFERENCE: 1. Maidhof W, Hilas O. Lupus: An overview of the disease and management options. Pharm Ther. 2012;37(4):240.
VYPRAVĚČ:
Pacienti trpí řadou invalidizujících následků tohoto autoimunitního onemocnění. . .den co den.
REFERENCE: 1. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25. 2. Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. The role of B lymphocyte stimulator (BLyS) in systemic lupus erythematosus. J Clin Investig. 2009;119(5):1066-1073. 3. Maidhof W, Hilas O. Lupus: An overview of the disease and management options. Pharm Ther. 2012;37(4):240.
VYPRAVĚČ:
Lupus se může projevit v 1 nebo více orgánových soustavách,…jako je např. kožní, …kardiovaskulární, plicní, … muskuloskeletální a vylučovací soustava. Pokud není lupus náležitě léčen, může dojít k trvalému poškození orgánů, což může mít pro pacienty vážné následky.
TEXT NA OBRAZOVCE:
Kožní
Kardiovaskulární
Plicní
Muskuloskeletální
Vylučovací
REFERENCE: 1. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. Arthritis Rheum. 1999;42(9):1785-1796. 2. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25. 3. Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. The role of B lymphocyte stimulator (BLyS) in systemic lupus erythematosus. J Clin Investig. 2009;119(5):1066-1073. 4. Heinlen LD, McClain MT, Merrill J, et al. Clinical criteria for systemic lupus erythematosus precede diagnosis, an associated autoantibodies are present before clinical symptoms. Arthritis Rheum. 2007;56(7):2344-2351. 5. Lopez R, Davidson JE, Beeby MD, et al. Lupus disease activity and the risk of subsequent organ damage and mortality in a large lupus cohort. Rheumatol. 2012;51(3):491-498.
VYPRAVĚČ:
Uvnitř těla, . . . B-lymfocyty produkují protilátky, které pomáhají bojovat proti infekci. U lupusu autoreaktivní B-lymfocyty produkují autoprotilátky, které napadají a poškozují zdravé tkáně a orgány, a způsobují tak rozsáhlý zánět.
TEXT NA OBRAZOVCE:
Patogen
Protilátky
B-lymfocyt
Zánět
Autoprotilátky
Autoreaktivní B-lymfocyt
REFERENCE: 1. Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. The role of B lymphocyte stimulator (BLyS) in systemic lupus erythematosus. J Clin Investig. 2009;119(5):1066-1073. 2. Maidhof W, Hilas O. Lupus: An overview of the disease and management options. Pharm Ther. 2012;37(4):240. 3. Marieb EN, Hoehn K, eds. Human Anatomy & Physiology. 11th ed. Pearson Education, Inc; 2019. 4. Mok CC, Lau CS. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. J Clin Pathol. 2003;56(7):481-490. 5. Murphy K, Weaver C. Janeway's Immunobiology. 9th ed. Garland Science; 2008.
VYPRAVĚČ:
Při lupusové nefritidě imunitní systém napadá a poškozuje nefrony. Podívejme se blíže na to, jak k tomu dochází.
TEXT NA OBRAZOVCE:
Nefrony
REFERENCE: 1. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25.
VYPRAVĚČ:
V krvi se autoprotilátky vážou na dsDNA a vytvářejí imunitní komplexy. Jedním z mechanismů poškození tkáně při lupusové nefritidě je tvorba imunitních komplexů, které se hromadí a ukládají ve filtrační membráně tvořené podocyty v glomerulech, což zhoršuje funkci ledvin. Výsledný zánět vede k hromadění odpadních látek v krvi a zvýšeným vylučováním bílkovin do moči (neboli proteinurii), což je charakteristický znak lupusové nefritidy. Může tak nakonec dojít k selhávání ledvin, které vyžaduje dialýzu nebo transplantaci ledviny. Nízká hladina proteinů komplementu u lupusové nefritidy ztěžuje odstraňování uložených imunitních komplexů.
TEXT NA OBRAZOVCE:
Autoprotilátky
Plazmatické buňky
Imunitní komplexy
Podocyty
Depozit imunitních komplexů
Poškození
Komplement
REFERENCE: 1. Almaani S, Meara A, Rovin BH. Update on lupus nephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(5):825-835. 2. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25. 3. Crow MK. Etiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. Elsevier; 2017;1329-1344. 4. Davidson A, Berthier C, Kretzler M. Pathogenetic mechanisms in lupus nephritis. In: Dubois' Lupus Erythematosus and Related Syndromes. WB Saunders; 2013: 237-255. 5. Lech M, Anders HJ. The pathogenesis of lupus nephritis. J Am Soc Nephrol. 2013;24(9):1357-1366. 6. Marieb EN, Hoehn K, eds. Human Anatomy & Physiology. 11th ed. Pearson Education, Inc; 2019. 7. Song K, Liu L, Zhang X, Chen X. An update on genetic susceptibility in lupus nephritis. Clin Immunol. 2020;210:108272. 8. Toong C, Adelstein S, Phan TG. Clearing the complexity: immune complexes and their treatment in lupus nephritis. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2011;4:17.
VYPRAVĚČ:
Při léčbě lupusu s lupusovou nefritidou i bez ní mohou steroidy pomoci kontrolovat příznaky, ale dlouhodobé užívání může rovněž přispět k dalšímu poškození orgánů. V důsledku toho doporučení k léčbě radí omezit jejich užívání nebo minimalizovat jejich dávkování, což však dále omezuje léčebné možnosti.
TEXT NA OBRAZOVCE:
Přetrvávající poškození
REFERENCE: 1. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. Arthritis Rheum. 1999;42(9):1785-1796. 2. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25. 3. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6):736-745.
TEXT NA OBRAZOVCE:
BENLYSTA (belimumab)
©2025 Skupina společností GSK nebo držitel licence. Všechna práva vyhrazena
PM-CZ-BEL-VID-240003
Datum přípravy: Únor 2025