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Diagnóstico y tratamiento del déficit de alfa-1 antitripsina: De dónde venimos y hacia donde vamos
La alfa-1 antitripsina (AAT) es una glucoproteína de la familia de las serpinas secretada principalmente por el hígado. Es el inhibidor de proteasas más abundante del suero humano y su diana específica es la elastasa del neutrófilo, una voraz proteasa capaz de digerir la elastina, las membranas basales y otros componentes de la matriz extracelular. Además, tiene propiedades antioxidantes, antiinflamatorias, antimicrobianas e inmunomoduladoras 1 que actualmente han cobrado gran relevancia por su posible aplicación en el tratamiento del COVID-19.
El déficit de alfa-1 antitripsina (DAAT) es una enfermedad congénita que cursa con niveles séricos bajos de AAT y predispone al desarrollo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfisema pulmonar y en algunos casos también hepatopatías. Es una enfermedad muy infradiagnosticada ya que menos del 10% de los pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina (DAAT) grave están diagnosticados. Actualmente disponemos de herramientas diagnósticas que se han incorporado a un novedoso algoritmo diagnóstico. 2
Los pacientes con DAAT grave y EPOC deben ser tratados según las Guías de Práctica Clínica y, además, debemos valorar los criterios para iniciar tratamiento con AAT por vía intravenosa. 2
En esta sesión se hará una breve revisión del DAAT, se presentará el nuevo algoritmo diagnóstico, se actualizará el tratamiento del DAAT y se hará una revisión de las perspectivas terapéuticas en desarrollo
Agenda
| 08:30 AM - 08:50 AM | Sesión científica |
| 08:50 AM - 09:00 AM | Preguntas |
| 09:00 AM - 09:10 AM | Cierre de la sesión |
Ponente
Dr. Francisco Casas Maldonado
Unidad de Gestión Clínica de Neumología. Hospital Universitario Clínico San Cecilio de Granada
Profesor Asociado de Ciencias de la Salud de la Universidad de Granada
- Miembro fundador del Comité de Registro Español de pacientes con Déficit de Alfa-1 Antitripsina.
- Coordinador del Centro Andaluz Alfa-1 de Granada.
- Coordinador del Foro Iberolatinoamericano de Déficit de Alfa-1 Antitripsina de REDAAT (Red Española de Investigación en Déficit de Alfa-1 Antitripsina). Pertenece al Área de EPOC de SEPAR.
Moderador
Dr. Manuel Gallardo Medina
Jefe de la Unidad de Gestión Clínica de Neumología del Hospital Universitario Clínico San Cecilio de Granada
- Vidal R, Blanco I, Casas F, et al. Diagnóstico y tratamiento del déficit de alfa-1-antitripsina. Arch Bronconeumol. 2006;42(12):645-59
- Casas F, Blanco I, Martínez MT, et al. Actualización sobre indicaciones de búsqueda activa de casos y tratamiento con alfa-1 antitripsina por vía intravenosa en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica asociada a déficit de alfa-1 antitripsina. Arch Bronconeumol. 2015;51(4):185-192
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