Ce site requiert l’activation de JavaScript pour fonctionner correctement. Pour continuer, veuillez ajuster vos paramètres ou utiliser un navigateur différent.

Vous êtes sur le point de quitter le site gskpro.com

Ce lien vous redirige vers un site externe au portail GSK Pro France. Veuillez vous référer aux conditions d’utilisation de ce site pour plus d’informations.

Poursuivre

Retour

Aller à Fermer Top

INTERROGATOIRE 1

  • Élément-clé de la démarche diagnostique.
  • Élaboration d’un arbre généalogique = étape déterminante :
    - Antécédents personnels et/ou familiaux de maladies auto-immunes ;

- Antécédents personnels et/ou familiaux thrombotiques veineux et artériels ;

- Antécédents de photosensibilité à distinguer de la simple lucite estivale ;

- Antécédents obstétricaux : fausses-couches spontanées précoces, mort fœtale in utero, etc.

EXAMENS PHYSIQUES 1

L’examen physique doit être complet :

  • Recherche des manifestations initiales ou, au cours du suivi, les plus fréquentes

  • Signes cutanés ayant une signification diagnostique ou pronostique au cours du lupus érythémateux

  • Manifestations rhumatologiques

    Manifestations articulaires fréquentes (plus de 80 % des cas) et souvent inaugurales :

    • Arthralgies et arthrite
    • Ostéoporose
    • Ostéonécrose
    • Myalgie
    • Fibromyalgie
  • Manifestations rénales

    L’atteinte rénale survient souvent, mais pas toujours, lors des premières années.

    La fréquence de cette atteinte rénale est estimée par les paramètres biologiques usuels à 40 % des patients.

    C’est la surveillance systématique des urines, par recherche d’une protéinurie entre et à chaque consultation (protéinurie/créatinurie sur échantillon d’urine ≥ 0.5 g/g ou protéinurie des 24h > 0.5 g/jour), qui permet de la révéler.

    Rarement, certains signes cliniques (asthénie importante, œdèmes des membres inférieurs, hypertension artérielle) motivent la réalisation d’une bandelette urinaire et d’examens biologiques.

  • Manifestations neuropsychiatriques

    Classification des atteintes neuro-psychiatriques au cours du LS d’après le comité ad hoc du Collège Américain de Rhumatologie pour la Nomenclature du Lupus neuropsychiatrique.

  • Manifestations cardiaques

    Atteinte des 3 tuniques possible : péricardite, myocardite, valvulopathie mitrale ou aortique à type d’épaississement diffus ou localisé (endocardite de Libman-Sacks), fortement associée à la présence d’aPL.

  • Manifestations vasculaires

    • Phénomène de Raynaud. 
    • Hypertension artérielle souvent présente en cas de glomérulopathie grave, de microthromboses intrarénales et de forte corticothérapie. 
    • Thromboses veineuses, artérielles ou microvasculaires, parfois révélatrices, fortement associées à la présence d’anticorps antiphospholipides et récidivantes dans le cadre d’un SAPL.

    Les critères de SAPL sont remplis si au moins un critère clinique et un critère biologique sont présents. Le critère biologique doit être présent sur 2 examens au moins à 12 semaines d’intervalle, entre 12 semaines et 5 ans après l’évènement clinique.

  • Manifestations respiratoires

    • Atteinte pleurale avec ou sans épanchement : douleur thoracique, toux sèche, de la fièvre et une dyspnée.
    • Atteintes pulmonaires parenchymateuses de traduction clinique inconstante : toux, dyspnée, parfois hémoptysie ou anomalies auscultatoires.
    • Syndrome des poumons rétractés. 
    • Atteinte diaphragmatique, souvent bilatérale.
    • Hypertension pulmonaire.  
  • Manifestations hématologiques

    Elles se manifestent surtout par des cytopénies.
    Elles peuvent précéder l’installation des manifestations cutanéo-articulaires et viscérales du lupus.

    • Neutropénie
    • Thrombopénie : exceptionnellement symptomatique, compliquée d’hémorragies cutanéo-muqueuses voire viscérales
    • Anémie hémolytique auto-immune
    • Syndrome d’Evans : Thrombopénie et anémie hémolytiques auto-immunes ± leuconeutropénie auto-immune
    • Érythroblastopénie
    • Hémophagocytose : se manifeste par de la fièvre, une organomégalie, une pancytopénie et parfois, une atteinte viscérale cardiaque ou hépatique
    • Purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun
    • Myélofibroses
  • Manifestations hépato-gastro-entérologiques

    • Rarement spécifiques de la maladie, plus souvent conséquence des traitements :
      - hépatomégalie, dysphagie, douleurs abdominales, parfois accompagnées de nausées, voire de vomissements.
    • Relèvent de causes variées (ulcère gastroduodénal, péritonite, infarctus mésentérique, pancréatite…). L’approche diagnostique doit donc être indépendante de la maladie lupique.
    • Certaines manifestations sont toutefois liées à l’activité spécifique de la maladie :

      - Ascite dans le cadre d’une sérite, témoignant de l’activité de la maladie lupique ;

      - Pancréatite aiguë pouvant survenir au cours d’une poussée lupique inaugurale, notamment dans les formes pédiatriques ;

      - Entérite ou « vascularite » mésentérique lupique ;

      - Thromboses des vaisseaux digestifs dans le cadre du SAPL : syndrome de Budd-Chiari ;

      - Thrombose veineuse mésentérique ou porte ;

      - Possibilité d’atteintes digestives de type pseudo-obstruction intestinale chronique ;

      - Hépatopathie : hépatite lupique dont l’individualisation est discutable ;

      - Stéatohépatite (corticoïdes), hépatite médicamenteuse (acide acétylsalicylique, AINS, statines, methotrexate, azathioprine, léflunomide…), cholestase, atteinte vasculaire (foie cardiaque, péliose, hyperplasie nodulaire régénérative, artérite…).
  • Manifestations ophtalmologiques et ORL

    Atteintes oculaires diverses : rétinite dysorique, neuropathie optique, thrombose artérielle ou veineuse rétinienne, uvéites, épisclérites, sclérites.

    Syndrome sec oculaire dans le cadre d’un syndrome de Gougerot-Sjögren associé.

    • Toxicité oculaire de l’hydroxychloroquine et de la Chloroquine.
    • Chondrite auriculaire.
  • Manifestations générales

    • Signes généraux (fièvre, asthénie, amaigrissement).
    • Parfois splénomégalie ou adénopathies périphériques lors des poussées marquées.

EXPLORATIONS CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT 1

BIENTÔT UN NOUVEAU TEST BIOLOGIQUE POUR PRÉDIRE LES RECHUTES ? 2

La dérégulation des interférons (IFN) serait une des causes principales des anomalies immunologiques dans le LES 2
> Des taux élevés d’IFNα sont associés à l’activité de la maladie et sa sévérité.

Nouveau test ELISA digital (technologie Simoa) : permet une quantification directe de l’IFNα

  • Sensibilité élevée
  • Facile à utiliser
  • Facile à standardiser

Une étude vient de démontrer que l’IFNα était un meilleur biomarqueur que l’anticorps anti-ADN double brin (test Farr).

Ce test pourrait être utile pour le suivi clinique de l’activité du LES, notamment pour prévenir les poussées.

Références :

  1. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Lupus Systémique. Janvier 2017 (mise à jour en janvier 2019). 
  2. Mathian A, et al. Monitoring Disease Activity in Systemic Lupus Erythematosus With Single-Molecule Array Digital Enzyme-Linked Immunosorbent Assay Quantification of Serum Interferon-α. Arthritis & Rheumatology May 2019;71(5):756-65.