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RECOMMANDATIONS 12

  • Recommandations françaises : PNDS [1]

    Protocole National de Diagnostic et de soins (PNDS janvier 2017, mise à jour en février 2020) 1

    Centre de Référence pour le Lupus, le Syndrome des Antiphospholipides et autres maladies auto-immunes rares.

    Filière de santé des Maladies Auto-Immunes et Auto-Inflammatoires Rares (FAI²R).

    ÉVALUATION INITIALE 1

    • Confirmer le diagnostic de lupus dans un premier temps
    • Annoncer le diagnostic dans un second temps
    • Lister les atteintes présentes (extension de la maladie, notamment rénale) 
    • Mesurer l’activité et la sévérité de la maladie 
    • Anticiper ses menaces potentielles 
    • Rechercher d’éventuelles maladies associées 
    • Établir un premier pronostic 
    • Poser les indications thérapeutiques

    La gravité des atteintes viscérales justifie leur recherche systématique par un interrogatoire dirigé, un examen clinique et des examens complémentaires, y compris en l’absence de symptômes évocateurs. En effet, leur prise en charge précoce est un facteur déterminant pour la survie des patients.

    PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE 1

    En l’absence de traitement définitivement curatif, la prise en charge se fixe plusieurs objectifs prenant en compte le facteur temps :

    À court terme :

    • Permettre le confort quotidien
    • Parfois assurer un sauvetage fonctionnel voire vital

    À moyen terme :

    • S’opposer à l’évolution prévisible des atteintes graves notamment rénales
    • Prévenir partiellement les poussées
    • Prévenir les manifestations thrombotiques (prévention primaire ou secondaire) 
    • Faciliter la conception et la maternité dans des conditions optimales
    • Préserver la qualité de vie et l’insertion socio-professionnelle
    • Chez l’enfant :

    - Préserver l’insertion scolaire
    - Préserver le développement psychosocial de l’adolescent(e)
    - Surveiller le développement statural et pubertaire et discuter de traitements spécifiques en cas d’anomalies
    - Assurer la transition pédiatrie/médecine d’adulte

    À long terme :

    • Limiter les séquelles de la maladie 
    • Limiter les effets délétères différés du traitement 
    • Préserver l’appareil cardiovasculaire qui est souvent le siège d’une athérosclérose précoce probablement liée au LES et à la corticothérapie

    SUIVI 1

    Chez l’adulte :

    • Au minimum tous les mois, en cas de grossesse ou de lupus évolutif, notamment en cas d’atteinte viscérale grave ; 
    • Tous les 3 mois dans les situations intermédiaires ; 
    • Tous les 6 mois en période de quiescence ; 
    • Voire 1 fois par an après plusieurs années de quiescence ou pour des lupus de phénotype peu sévère.

    Chez l’enfant, compte tenu du risque élevé de néphropathie lupique, une consultation tous les 3 mois est recommandée.

  • Recommandations européennes EULAR 2019 (European League Against Rheumatism) [2]

    Définition du lupus érythémateux systémique (LES)

    • LES faible : symptômes constitutionnels, arthrite faible, rash ≤ 9 % de la surface corporelle, plaquettes 50-100 x 103/mm3, SLEDAI ≤ 6 ; manifestations BILAG C ou BILAG B ≤ 1. 
    • LES modéré : arthrite similaire à la polyarthrite rhumatoïde, rash 9-18 % de la surface corporelle, vascularite cutanée ≤ 18 % de la surface corporelle, plaquettes 20-50 x 103/mm3, sérite ; SLEDAI 7-12, manifestations BILAG B ≥ 2. 
    • LES sévère : maladie menaçant les organes du patient (néphrite, encéphalite, myélite, pneumonie, vascularite mésentérique ; thrombocytopénie avec plaquettes < 20 x 103/mm3, maladie similaire au purpura thrombocytopénique thrombotique ou syndrome hémophagocytaire ; SLEDAI > 12, manifestations BILAG A ≥ 1.

Références :

  1. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Lupus Systémique. Janvier 2017 (mis à jour en février 2020).
  2. Fanouriakis A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2019;78:736-45.