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Recommandations françaises : PNDS [1]
Protocole National de Diagnostic et de soins (PNDS janvier 2017, mise à jour en février 2020) 1
Centre de Référence pour le Lupus, le Syndrome des Antiphospholipides et autres maladies auto-immunes rares.
Filière de santé des Maladies Auto-Immunes et Auto-Inflammatoires Rares (FAI²R).
ÉVALUATION INITIALE 1
- Confirmer le diagnostic de lupus dans un premier temps
- Annoncer le diagnostic dans un second temps
- Lister les atteintes présentes (extension de la maladie, notamment rénale)
- Mesurer l’activité et la sévérité de la maladie
- Anticiper ses menaces potentielles
- Rechercher d’éventuelles maladies associées
- Établir un premier pronostic
- Poser les indications thérapeutiques
La gravité des atteintes viscérales justifie leur recherche systématique par un interrogatoire dirigé, un examen clinique et des examens complémentaires, y compris en l’absence de symptômes évocateurs. En effet, leur prise en charge précoce est un facteur déterminant pour la survie des patients.
PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE 1
En l’absence de traitement définitivement curatif, la prise en charge se fixe plusieurs objectifs prenant en compte le facteur temps :
À court terme :
- Permettre le confort quotidien
- Parfois assurer un sauvetage fonctionnel voire vital
À moyen terme :
- S’opposer à l’évolution prévisible des atteintes graves notamment rénales
- Prévenir partiellement les poussées
- Prévenir les manifestations thrombotiques (prévention primaire ou secondaire)
- Faciliter la conception et la maternité dans des conditions optimales
- Préserver la qualité de vie et l’insertion socio-professionnelle
- Chez l’enfant :
- Préserver l’insertion scolaire
- Préserver le développement psychosocial de l’adolescent(e)
- Surveiller le développement statural et pubertaire et discuter de traitements spécifiques en cas d’anomalies
- Assurer la transition pédiatrie/médecine d’adulte
À long terme :
- Limiter les séquelles de la maladie
- Limiter les effets délétères différés du traitement
- Préserver l’appareil cardiovasculaire qui est souvent le siège d’une athérosclérose précoce probablement liée au LES et à la corticothérapie
SUIVI 1
Chez l’adulte :
- Au minimum tous les mois, en cas de grossesse ou de lupus évolutif, notamment en cas d’atteinte viscérale grave ;
- Tous les 3 mois dans les situations intermédiaires ;
- Tous les 6 mois en période de quiescence ;
- Voire 1 fois par an après plusieurs années de quiescence ou pour des lupus de phénotype peu sévère.
Chez l’enfant, compte tenu du risque élevé de néphropathie lupique, une consultation tous les 3 mois est recommandée.
-
Recommandations européennes EULAR 2019 (European League Against Rheumatism) [2]
Définition du lupus érythémateux systémique (LES)
- LES faible : symptômes constitutionnels, arthrite faible, rash ≤ 9 % de la surface corporelle, plaquettes 50-100 x 103/mm3, SLEDAI ≤ 6 ; manifestations BILAG C ou BILAG B ≤ 1.
- LES modéré : arthrite similaire à la polyarthrite rhumatoïde, rash 9-18 % de la surface corporelle, vascularite cutanée ≤ 18 % de la surface corporelle, plaquettes 20-50 x 103/mm3, sérite ; SLEDAI 7-12, manifestations BILAG B ≥ 2.
- LES sévère : maladie menaçant les organes du patient (néphrite, encéphalite, myélite, pneumonie, vascularite mésentérique ; thrombocytopénie avec plaquettes < 20 x 103/mm3, maladie similaire au purpura thrombocytopénique thrombotique ou syndrome hémophagocytaire ; SLEDAI > 12, manifestations BILAG A ≥ 1.