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Entendendo a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

A HAP é uma doença rara que ocorre quando há a proliferação e remodelação vascular das artérias pulmonares. Isso aumenta a resistência ao fluxo sanguíneo através destes vasos, de modo que o coração necessita trabalhar mais para bombear o sangue através deles e, por fim, resulta na insuficiência do ventrículo direito e morte. A HAP pode ser definida por elevação sustentada da pressão arterial pulmonar (PAP) > 25 mmHg, pressão de oclusão capilar pulmonar (POCP) e pressão diastólica final do ventrículo esquerdo < 15 mm Hg.1,2 

Em muitos casos a HAP é idiopática, quando não existe uma causa clara para essa condição. Em outros casos, a HAP pode ter um componente hereditário ou ser associada com outras condições, incluindo doença do tecido conjuntivo, doença cardíaca congênita, hipertensão portal, infecção por HIV e anemia hemolítica crônica.1

Com base em características clínicas comuns, a Organização Mundial de Saúde (OMS) desenvolveu um sistema de classificação para a HAP.2 

Classe I

Pacientes com hipertensão pulmonar mas sem limitação resultante de atividade física. Atividade física de rotina não causa dispnéia ou fadiga indevida, dor no peito ou síncope

Classe II Pacientes com hipertensão pulmonar com leve limitação à atividade física. Esses pacientes ficam confortáveis no repouso, mas atividade física de rotina causa dispnéia ou fadiga indevida, dor no peito ou síncope
Classe III Pacientes com hipertensão pulmonar com uma limitação acentuada da atividade física. Esses pacientes ficam confortáveis no repouso, mas uma atividade física bem leve causa dispneia ou fadiga indevida, dor no peito ou síncope
Classe IV Pacientes com hipertensão pulmonar que apresentam sintomas durante qualquer atividade física. Esses pacientes manifestam sinais e sintomas de falha cardíaca. Dispneia e/ou fadiga podem aparecer no repouso, e o desconforto é aumentado por qualquer atividade física.

Na década de 1980, estimava- se que a sobrevida média após o diagnóstico de HAP era de 2,8 anos, com base em dados provenientes do registro americano multicêntrico de HAP. Desde essa época, tem havido avanços significativos no tratamento dos pacientes e de gestão, e as estimativas mais recentes sugerem que um ano a sobrevida do paciente é de 85%, em 3 anos de 68%, em 5 anos de 57% e em 7 anos de 49%.4

Referências:

  1. FARBER, HW. et al. Pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med, 351(16): 1655-65, 2004.
  2. HUMBERT, M. et al. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med, 351(14): 1425-36, 2004.
  3. GALIÈ, N. et al. 2015 ESC ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension web addenda. Disponível em: https://www.escardio.org/static_file/Escardio/Guidelines/Publications/PAH/2015%20ESC-ERS%20Gles%20PH-Web%20addendaehv317.pdf . Acesso em 29 Jun 2017.
  4. BENZA, RL. et al. An evalutaion of long-term survival from time of diagnosis in pulmonar arterial hypertension from the REVEAL registry. Chest, 142(2):448-56, 2012.