Chystáte se opustit stránky společnosti GSK

Chystáte se opustit stránky společnosti GSK. Kliknutím na tento odkaz budete přesměrováni na webovou stránku, která není vlastněna a spravována společností GSK a společnost GSK nenese za její obsah odpovědnost.

Pokračovat

Jít zpět

Benlysta logo

Product menu

NA

Charakteristika lupusu

Lupus je komplexní, chronické, multisystémové autoimunitní onemocnění, při kterém u mnoha pacientů dochází k nevratnému poškození orgánů.1-3

Mechanismus onemocnění

Poškození orgánů

Úmrtnost

Aktivita onemocnění

Vzplanutí

Lupus je charakterizován:

NA

Patologickou produkcí autoprotilátek jako jsou ANA1,4

NA

Zánětem ve více orgánových systémech1

NA

Zánět v několika orgánových systémech5

NA

Abnormální aktivací B a T buněk6,7

ANA = antinukleární protilátky.

Mechanismus onemocnění

Zjistěte, jak lupus ovlivňuje organismus.

  • Zobrazit přepis videa

    VYPRAVĚČ:

    Systémový lupus erythematodes, běžně označovaný jako lupus nebo SLE, je nejčastější formou lupusu.

    REFERENCE: 1. Maidhof W, Hilas O. Lupus: An overview of the disease and management options. Pharm Ther. 2012;37(4):240.

    VYPRAVĚČ:

    Pacienti trpí řadou invalidizujících následků tohoto autoimunitního onemocnění. . .den co den.

    REFERENCE: 1. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25. 2. Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. The role of B lymphocyte stimulator (BLyS) in systemic lupus erythematosus. J Clin Investig. 2009;119(5):1066-1073. 3. Maidhof W, Hilas O. Lupus: An overview of the disease and management options. Pharm Ther. 2012;37(4):240.

    VYPRAVĚČ:

    Lupus se může projevit v 1 nebo více orgánových soustavách,…jako je např. kožní, …kardiovaskulární, plicní, … muskuloskeletální a vylučovací soustava. Pokud není lupus náležitě léčen, může dojít k trvalému poškození orgánů, což může mít pro pacienty vážné následky.

    TEXT NA OBRAZOVCE:

    Kožní
    Kardiovaskulární
    Plicní
    Muskuloskeletální
    Vylučovací

    REFERENCE: 1. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. Arthritis Rheum. 1999;42(9):1785-1796. 2. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25. 3. Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. The role of B lymphocyte stimulator (BLyS) in systemic lupus erythematosus. J Clin Investig. 2009;119(5):1066-1073. 4. Heinlen LD, McClain MT, Merrill J, et al. Clinical criteria for systemic lupus erythematosus precede diagnosis, an associated autoantibodies are present before clinical symptoms. Arthritis Rheum. 2007;56(7):2344-2351. 5. Lopez R, Davidson JE, Beeby MD, et al. Lupus disease activity and the risk of subsequent organ damage and mortality in a large lupus cohort. Rheumatol. 2012;51(3):491-498.

    VYPRAVĚČ:

    Uvnitř těla, . . . B-lymfocyty produkují protilátky, které pomáhají bojovat proti infekci. U lupusu autoreaktivní B-lymfocyty produkují autoprotilátky, které napadají a poškozují zdravé tkáně a orgány, a způsobují tak rozsáhlý zánět.

    TEXT NA OBRAZOVCE:

    Patogen
    Protilátky
    B-lymfocyt
    Zánět
    Autoprotilátky
    Autoreaktivní B-lymfocyt

    REFERENCE: 1. Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. The role of B lymphocyte stimulator (BLyS) in systemic lupus erythematosus. J Clin Investig. 2009;119(5):1066-1073. 2. Maidhof W, Hilas O. Lupus: An overview of the disease and management options. Pharm Ther. 2012;37(4):240. 3. Marieb EN, Hoehn K, eds. Human Anatomy & Physiology. 11th ed. Pearson Education, Inc; 2019. 4. Mok CC, Lau CS. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. J Clin Pathol. 2003;56(7):481-490. 5. Murphy K, Weaver C. Janeway's Immunobiology. 9th ed. Garland Science; 2008.

    VYPRAVĚČ:

    Při lupusové nefritidě imunitní systém napadá a poškozuje nefrony. Podívejme se blíže na to, jak k tomu dochází.

    TEXT NA OBRAZOVCE:

    Nefrony

    REFERENCE: 1. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25.

    VYPRAVĚČ:

    V krvi se autoprotilátky vážou na dsDNA a vytvářejí imunitní komplexy. Jedním z mechanismů poškození tkáně při lupusové nefritidě je tvorba imunitních komplexů, které se hromadí a ukládají ve filtrační membráně tvořené podocyty v glomerulech, což zhoršuje funkci ledvin. Výsledný zánět vede k hromadění odpadních látek v krvi a zvýšenému vylučováním bílkovin do moči (neboli proteinurii), což je charakteristický znak lupusové nefritidy. Může tak nakonec dojít k selhávání ledvin, které vyžaduje dialýzu nebo transplantaci ledviny. Nízká hladina proteinů komplementu u lupusové nefritidy ztěžuje odstraňování uložených imunitních komplexů.

    TEXT NA OBRAZOVCE:

    Autoprotilátky
    Plazmatické buňky
    Imunitní komplexy
    Podocyty
    Depozit imunitních komplexů
    Poškození
    Komplement

    REFERENCE: 1. Almaani S, Meara A, Rovin BH. Update on lupus nephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(5):825-835. 2. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25. 3. Crow MK. Etiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. Elsevier; 2017;1329-1344. 4. Davidson A, Berthier C, Kretzler M. Pathogenetic mechanisms in lupus nephritis. In: Dubois' Lupus Erythematosus and Related Syndromes. WB Saunders; 2013: 237-255. 5. Lech M, Anders HJ. The pathogenesis of lupus nephritis. J Am Soc Nephrol. 2013;24(9):1357-1366. 6. Marieb EN, Hoehn K, eds. Human Anatomy & Physiology. 11th ed. Pearson Education, Inc; 2019. 7. Song K, Liu L, Zhang X, Chen X. An update on genetic susceptibility in lupus nephritis. Clin Immunol. 2020;210:108272. 8. Toong C, Adelstein S, Phan TG. Clearing the complexity: immune complexes and their treatment in lupus nephritis. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2011;4:17.

    VYPRAVĚČ:

    Při léčbě lupusu s lupusovou nefritidou i bez ní mohou steroidy pomoci kontrolovat příznaky, ale dlouhodobé užívání může rovněž přispět k dalšímu poškození orgánů. V důsledku toho doporučení k léčbě radí omezit jejich užívání nebo minimalizovat jejich dávkování, což však dále omezuje léčebné možnosti.

    TEXT NA OBRAZOVCE:

    Přetrvávající poškození

    REFERENCE: 1. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. Arthritis Rheum. 1999;42(9):1785-1796. 2. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):1-25. 3. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6):736-745.

    TEXT NA OBRAZOVCE:

    BENLYSTA (belimumab)
    ©2025 Skupina společností GSK nebo držitel licence. Všechna práva vyhrazena
    PM-CZ-BEL-VID-240003
    Datum přípravy: Únor 2025

Přetrvávající aktivita onemocnění, včetně vzplanutí, může přispět k poškození orgánů8-10

NA

Zobrazení onemocnění je pouze ilustrativní

NA

Věděli jste, že?

Přibližně u 1 ze 2 pacientů dojde k nevratnému poškození orgánů do 5 let od stanovení diagnózy2,3*†‡

Poškození orgánů u pacientů s lupusem může postihnout více orgánových systémů2,11-13

NA

Muskuloskeletální

NA

Plicní

NA

Renální

NA

Kardiovaskulární

NA

Oční

Seznam orgánových systémů není úplný.

Zvýšený rozdíl ve výskytu poškození orgánů, jak je definováno SDI, mezi pacienty s lupusem vystavenými steroidům (n = 173) a pacienty, kteří jim nebyli vystaveni (n = 86)14§

NA

*Poškození u SLE je definováno jako nevratné poškození tkáně, ke kterému dojde po diagnóze SLE a trvá nejméně 6 měsíců. Index poškození SLICC/ACR (SDI) je mezinárodně uznávané a validované měřítko poškození orgánů.8,11

†Kohortová analýza 298 pacientů sledovaných po dobu minimálně 5 let mezinárodní výzkumnou sítí SLICC, která zahrnuje 27 center z 11 zemí. Rok 0 představuje čas zápisu. Průměrný věk při zápisu byl 35,3 let. Padesát procent pacientů získalo poškození orgánů v roce 5.3

‡Retrospektivní analýza záznamů od 401 pacientů (232 pacientů s ≥10 lety důsledného sledování) navštěvujících kliniku SLE v nemocnici University College London v letech 1978–2004. Rok 0 představuje čas diagnózy. Průměrný věk při stanovení diagnózy byl 31,2 let. Třicet tři procent pacientů získalo poškození orgánů v roce 5.2

§Studie 259 pacientů (skupina dosud neléčená glukokortikosteroidy [86] a skupina vystavená glukokortikosteroidům [173]) se SLE zařazených na Klinice lupusu University of Toronto. Poškození orgánů bylo měřeno pomocí SDI po 3, 5 a 8 letech. Průměrná výchozí dávka steroidů byla 34,6 mg/den ve skupině vystavené steroidům. Průměrné kumulativní steroidy v prvních 3, 5 a 8 letech (výchozí SDI = 0) byly 16,11 g, 22,61 g a 36,71 g, v tomto pořadí.14

SDI = index poškození SLICC/ACR; SLE = systémový lupus erythematodes; SLICC/ACR = Mezinárodní spolupracující kliniky pro systémový lupus/American College of Rheumatology.

Doporučení EULAR na rok 2023

Včasná diagnóza lupusu, rychlé zahájení léčby s cílem dosáhnout remise (nebo nízké aktivity onemocnění, pokud to není možné) a přísné dodržování léčby jsou nezbytné pro prevenci vzplanutí a poškození orgánů, zlepšení prognózy a zlepšení kvality života.15

ZOBRAZIT DOPORUČENÍ EULAR

EULAR = European Alliance of Associations for Rheumatology

Věděli jste, že...?

Lupus může být smrtelný. Jedná se o 10. nejčastější příčinu úmrtí u žen ve věku 15–24 let.16

Aktivita lupusu

Aktivita onemocnění zahrnuje všechny známky a symptomy nebo laboratorní abnormality způsobené patofyziologií související s lupusem.5,8

Může být přítomna klinická a/nebo sérologická aktivita onemocnění. Mezi vybrané znaky mohou patřit8:

  • Zánětlivé/nezánětlivé příznaky v jakémkoli systému
  • Autoprotilátky (např. ANA)
  • Nízké hodnoty C3 a/nebo C4 složek komplementu
  • Zvýšené hladiny gama globulinu v séru

Vzplanutí

Vzplanutí je měřitelné zvýšení aktivity onemocnění a zahrnuje nové nebo horší klinické příznaky a/nebo laboratorní abnormality.5

Vzplanutí lupusu, přetrvávající aktivita onemocnění a dlouhodobé užívání kortikosteroidů při dlouhodobé léčbě lupusu, to vše může přispět k poškození orgánů.3,8,9,10,17

Lupusová nefritida je skutečným rizikem pro mnoho pacientů s lupusem

NA

Až u 5 z 10 pacientů s lupusem, se může rozvinout lupusová nefritida18

U 31–48 % pacientů se lupusová nefritida objeví po počáteční diagnóze lupusu.18*

NA

Přibližně 20 % pacientů s lupusovou nefritidou progreduje do ESKD do 10 let od diagnózy19

* Údaje z pragmatického přehledu 26 publikací zahrnujících pacienty s lupusovou nefritidou s prokázanou biopsií nebo bez ní.
ESKD = konečné stadium onemocnění ledvin.

Pouhé jedno vzplanutí ledvin může zkrátit život ledvin o desítky let20-22*

S každým vzplanutím ledvin dochází k nevratné ztrátě nefronů – zkracuje životnost ledvin a zvyšuje riziko ESKD

Potenciální dopad lupusové nefritidy na délku života ledvin

NA

Použito se svolením Anders HJ, et al., 2020.

U 45 % pacientů s lupusovou nefritidou se vyskytne vzplanutí ledvin, přestože dostávali imunosupresivní léčbu20,23*

Je klíčové snížit počet renálních vzplanutí, aby se zabránilo progresi do ESKD a potřebě dialýzy20,22

* Renální vzplanutí jsou definovány jako zvýšení hladin kreatinu v séru a/nebo proteinurie, abnormální sediment v moči nebo snížení clearance kreatinu.20,22 CKD = chronické onemocnění ledvin; GFR = rychlost glomerulární filtrace.

Zjistěte více

Účinnost na lupus

BENLYSTA pomohla vhodným pacientům s lupusem.

Zjistit více

Jak BENLYSTA funguje

Objevte mechanismus účinku přípravku BENLYSTA, který je navržen tak, aby cílil na BLyS, základní příčinu lupusu.

Zjistit více

Riziko poškození orgánů je reálné.
Jednejte okamžitě

References

  1. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Arthritis Rheumatol. 1999;42(9):1785-1796.
  2. Chambers SA, Allen E, Rahman A, et al. Damage and mortality in a group of British patients with systemic lupus erythematosus followed up for over 10 years. Rheumatology (Oxford). 2009;48(6):673-675.
  3. Urowitz MB, Gladman DD, Ibañez D, et al. Evolution of disease burden over five years in a multicenter inception systemic lupus erythematosus cohort. Arthritis Care Res. 2012;64(1):132-137.
  4. Arbuckle MR, McClain MT, Rubertone MW, et al. Development of autoantibodies before the clinical onset of systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2003;349(16):1526-1533.
  5. Ruperto N, Hanrahan LM, Alarcón GS, et al. International consensus for a definition of disease flare in lupus. Lupus. 2011;20(5):453-462.
  6. Zharkova O, Celhar T, Cravens PD, et al. Pathways leading to an immunological disease: systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford). 2017;56(suppl_1):i55-i66.
  7. Mok C, Lau C. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. J Clin Path. 2003;56(7):481-490.
  8. Doria A, Gatto M, Zen M, et al. Optimizing outcome in SLE: treating-to-target and definition of treatment goals. Autoimmun Rev. 2014;13(7):770-777.
  9. Lopez R, Davidson JE, Beeby MD, et al. Lupus disease activity and the risk of subsequent organ damage and mortality in a large lupus cohort. Rheumatology (Oxford). 2012;51(3):491-498.
  10. Gladman DD, Urowitz MB, Rahman P, et al. Accrual of organ damage over time in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2003;30(9):1955-1959.
  11. Gladman D, Ginzler E, Goldsmith C, et al. The development and initial validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology damage index for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1996;39(3):363-369.
  12. Bertsias G, Cervera R, Boumpas DT. Systemic lupus erythematosus: pathogenesis and clinical features. In: Bijlsma JWJ, Hachulla E, eds. EULAR textbook on rheumatic diseases. 2012;5:476-505.
  13. Al Sawah S, Zhang X, Zhu B, et al. Effect of corticosteroid use by dose on the risk of developing organ damage over time in systemic lupus erythematosus – the Hopkins Lupus Cohort. Lupus Sci Med. 2015;2(1):e000066.
  14. Sheane BJ, Gladman DD, Su J, et al. Disease outcomes in glucocorticosteroid-naive patients with systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017;69(2):252-256.
  15. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29.
  16. Yen EY, Singh RR. Lupus: an unrecognized leading cause of death in young females: a population-based study using nationwide death certificates, 2000–2015. Arthritis Rheumatol. 2018;70(8):1251-1255.
  17. Stoll T, Sutcliffe N, Mach J, et al. Analysis of the relationship between disease activity and damage in patients with systemic lupus erythematosus—a 5-yr prospective study. Rheumatology (Oxford). 2004;43(8):1039-1044.
  18. Mahajan A, Amelio J, Gairy K, et al. Systemic lupus erythematosus, lupus nephritis and end-stage renal disease: a pragmatic review mapping disease severity and progression. Lupus. 2020;29(9):1011-1020.
  19. Tektonidou MG, Dasgupta A, Ward MM. Risk of end-stage renal disease in patients with lupus nephritis, 1971-2015: a systematic review and Bayesian meta-analysis. Arthritis Rheumatol. 2016;68(6):1432-1441.
  20. Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, et al. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):7.
  21. Rijnink EC, Teng YKO, Wilhelmus S, et al. Clinical and histopathologic characteristics associated with renal outcomes in lupus nephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(5):734-743.
  22. Sprangers B, Monahan M, Appel GB. Diagnosis and treatment of lupus nephritis flares—an update. Nat Rev Nephrol. 2012;8(12):709-717.
  23. Illei GG, Takada K, Parkin D, et al. Renal flares are common in patients with severe proliferative lupus nephritis treated with pulse immunosuppressive therapy: long-term followup of a cohort of 145 patients participating in randomized controlled studies. Arthritis Rheum. 2002;46(4):995-1002.

Zkrácenou informaci o přípravku Benlysta si můžete přečíst ZDE

PM-CZ-BEL-WCNT-250001 | duben 2025