- Postupující fibróza kostní dřeně může vést ke zhoršení cytopenií, včetně anémie a trombocytopenie2,6
- Anémie u MF může být důsledkem narušení normální erytropoézy z důvodu prozánětlivého prostředí, fibrotizace kostní dřeně, zvýšené produkce červených krvinek (RBC) a sekvestrace sleziny3
- S rozvojem MF může dojít k výraznému zhoršení anémie a to buď kvůli samotnému onemocnění nebo v důsledku terapií používaných k léčbě nemoci. Klíčovou roli ve managementu anémie při MF hrají krevní transfuze3
- Anémie a závislost na transfuzích jsou klíčovými nepříznivými prognostickými faktory a jsou spojeny se zvýšeným výskytem komplikací a zkrácením celkového přežití3
Každý pacient s MF je jedinečný
Pacienti s MF mívají rozdílné projevy onemocnění, včetně konstitučních symptomů, splenomegalie, a cytopenií jako je anémie a trombocytopenie. Tyto projevy mohou mít veliký dopad na kvalitu života pacientů a jejich prognózu.1-5
Přibližně 44 % pacientů s MF je v době diagnózy anemichých7-10
- K rozvoji konstitučních symptomů u MF vede abnormální produkce cytokinů2
- Konstituční příznaky jsou jedny z nejčastějších projevů MF a mohou výrazně snížit kvalitu života pacientů2
- 30 % pacientů s MF trápí konstituční symptomy již v době diagnózy7
- U pacientů s MF je přítomnost konstitučních symptomů nepříznivým prognostickým faktorem pro dobu přežití2,11
Mezi hlavní symptomy patří především noční pocení, svědění, nežádoucí úbytek hmotnosti a horečka2
Při diagnóze
27 % MF pacientů trpí únavou7
21 % MF pacientů má zkušenosti s nežádoucím úbytkem hmotnosti7
16 % MF pacientů trápí abnormální pocení7
- Pacienti s MF v důsledku slezinné extramedulární krvetvorby často trpí splenomegalií
- Symptomy splenomegalie souvisí s velikostí sleziny12
- Progresivní splenomegalie je významně spojena s nepříjemnými příznaky včetně pocitu časné sytosti, dysregulace gastrointestinálních funkcí, portální hypertenze, snížení fyzické aktivity, zhoršujícími se bolestmi břicha, rozvojem cytopenie v důsledku sekvestrace sleziny a někteří pacienti mohou také prodělat infarkt sleziny5
Další příznaky mohou zahrnovat bolest v levé horní části břicha a břišní diskomfort2
Téměř polovina pacientů s MF má v době diagnózy zvětšenou slezinu7
- Trombocytopenie u MF může být důsledkem mnoha příčin, včetně neúčinné hematopoézy, sekvestrace sleziny a nežádoucích účinků léčby13
- Trombocytopenie se projevuje nedostatkem krevních destiček v krvi, u dospělých je definována hodnotou <150 x 109 destiček/l14
- 25 % pacientů s MF má v době diagnózy počet krevních destiček <100 x 109/l, výskyt trombocytopenie se s rozvojem onemocnění zvyšuje15
- Trombocytopenie je nepříznivým prognostickým faktorem a úzce souvisí s rozvojem onemocnění4
- Trombocytopenie se projevuje nedostatkem krevních destiček v krvi, u dospělých je definována hodnotou <150 x 109 destiček/l14
Reference
- Verstovsek S. et al. Ann Hematol. 2020;99(11):2555-2564.
- Mughal Tl, et al. Int J Gen Med. 2014;7:89-101.
- Naymagon L, Mascarenhas J. HemaSphere. 2017;1(1):e1.
- Scotch AH, et al. Leuk Res. 2017;63:34-40.
- Randhawa J, et al. J Hematol Oncol. 2012;5:43.
- Bose P, Verstovsek S. Curr Hematol Malig Rep. 2018;13(3):164-172.
- Mead AJ, et al. Ther Adv Hematol. 2022:13:1-15.
- Tefferi A, et al. Mayo Clin Proc. 2012;87(1):25-33.
- Masarova L, et al. Leuk Res. 2017;59:110-116.
- Palandri F, et al. Cancer. 2020;126:1243-1252.
- Mesa RA, et al. Leuk Res. 2009;33(9):1199-1203.
- Song MK, et al. Int J Mol Sci. 2018;19(3):898.
- Sastow D, et al. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2022;22(7):e507-e520.
- Sekhon SS, Roy V. South Med J. 2006;99(5):491-498.
- Onida F. F1000 Med Rep. 2009;1:55.
Schváleno: 09/2023; NP-CZ-MML-WCNT-230002