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La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) est une vascularite nécrosante rare qui affecte les vaisseaux sanguins de petit et moyen calibres. Elle associe un asthme quasi constant, souvent sévère et corticodépendant, et une hyperéosinophilie.^1,2

Physiopathologie de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Bien qu’aucune étiologie claire n’ait été identifiée, la compréhension de la pathogenèse de la GEPA s’est développée ces dernières années. Le rôle central des éosinophiles ne fait aujourd'hui aucun doute.¹

Le diagnostic de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite

La GEPA est une vascularite systémique nécrosante des vaisseaux de petit calibre, associée à un asthme tardif et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Bien qu’elle soit classée parmi les vascularites à ANCA, leur présence n’est retrouvée que chez un tiers des patients.¹

Références

Terrier B. Particularités de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex-syndrome de Churg-Strauss). 2020;6701(12003):2S383-451.
Groupe français d’étude des vascularites. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) https://www.vascularites.org/vascularites-des-petits-vaisseaux/granulomatose-eosinophilique-avec-polyangeite-churg- strauss/ (consulté en mars 2023).

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