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Comprendre la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) est une forme rare de vascularite qui affecte les vaisseaux de petit et moyen calibres. Elle se distingue par un asthme quasi constant, souvent sévère et corticodépendant, et une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Les polypes nasaux sont également particulièrement fréquents.¹

La GEPA, dont la prévalence en Europe est estimée à 1,5 pour 100 000 personnes, peut survenir à tout âge, avec un pic d’incidence entre 30 et 50 ans, et touche autant les femmes que les hommes.^1-3

En raison de sa complexité, la prise en charge de la GEPA nécessite une évaluation multidisciplinaire et coordonnée par un médecin hospitalier en lien avec un centre de référence « maladies auto-immunes et maladies systémiques rares » ou un centre de compétence, avec l’aide du médecin généraliste.⁴

Pour en savoir plus

Expression clinique de la GEPA

Diagnostiquer la GEPA

Évaluer la sévérité de la GEPA

Références

Terrier B. Particularités de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex-syndrome de Churg-Strauss). 2020;6701(12003):2S383-451.
Les cahiers d’Orphanet. Prévalence des maladies rares : données bibliographiques. 2022. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Prevalence_des_maladies_rares_par_prevalence_decroissante_ou_c as.pdf (consulté en mars 2023)
Groupe français d’étude des vascularites. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) https://www.vascularites.org/vascularites-des-petits-vaisseaux/granulomatose-eosinophilique-avec-polyangeite-churg- strauss/ (consulté en mars 2023).
Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares d’Ile de France. Vascularites nécrosantes systémiques (périartérite noueuse et vascularites associées aux ANCA). Synthèse à destination du médecin traitant. Extraite du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Juin 2019.

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