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Diagnostiquer la GEPA
La GEPA étant une maladie rare, il existe un manque d'information et de sensibilisation auprès des professionnels de santé. Ceci peut entraîner des retards de diagnostic, des diagnostics erronés voire des traitements inappropriés.1
Evaluation multidisciplinaire
Comme les autres vascularites nécrosantes systémiques (VNS), la GEPA doit faire l’objet d’une prise
en charge multidisciplinaire et coordonnée par un médecin hospitalier. Elle est réalisée par le réseau
FAI2R (filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares) grâce aux correspondants
identifiés des centres de référence « maladies auto-immunes et maladies systémiques rares » et des
centres de compétence.2
Quand évoquer le diagnostic ?
La GEPA se manifeste par un asthme, une hyperéosinophilie sanguine et une vascularite nécrosante
touchant les artères de petit calibre, les capillaires et les veinules.3
L’asthme, présent chez 95 à 100 % des patients, est un élément clé de la GEPA.
Il évolue depuis 10 ans en moyenne avant l’apparition des autres manifestations cliniques, avec
quelques caractéristiques particulières :3,4
- Pas de variations saisonnières typiques ;
- Tests d’allergie négatifs ;
- Éosinophilie dans les expectorations.
En présence de signes de vascularite, le diagnostic de la GEPA repose sur la présence de 4 signes parmi les 6 suivants :5
- Asthme
- Éosinophilie
- Neuropathie
- Infiltrats pulmonaires
- Anomalies des sinus paranasaux
- Vascularite éosinophile
La mesure biologique caractéristique de la GEPA est une éosinophilie supérieure à 10 %, qui peut
atteindre 75 % sur la numération formule sanguine.5
Les biopsies tissulaires, gold standard pour la confirmation diagnostique, montrent une éosinophilie,
une vascularite nécrosante de petits à moyens vaisseaux et, parfois, une petite inflammation
granulomateuse nécrosante.2,5
GEPA ou syndrome hyperéosinophilique (SHE) ?
Bien que la GEPA soit classée parmi les vascularites à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), la présence d'ANCA n'est retrouvée que chez 30 % des patients environ. Les patients qui ne présentent pas d'ANCA ont un phénotype qui se rapproche de celui retrouvé au cours des SHE (notamment une atteinte cardiaque à éosinophiles). Le diagnostic différentiel entre ces deux pathologies, GEPA sans ANCA et SHE idiopathique, est parfois difficile en pratique clinique.6
Il est important de rappeler que l’asthme ne permet pas de distinguer formellement une GEPA d’un SHE.
Certaines données suggèrent qu’environ un quart des patients avec SHE idiopathiques peuvent présenter un
asthme.6
| GEPA ANCA-positive | GEPA ANCA-négative | SHE | |
|---|---|---|---|
| Asthme | Présent | Présent | Possible |
| Atteinte cardiaque | Rare | Fréquente | Possible |
| Vascularite | Présente | Présente | Possible |
| CRP | Augmentée | Variable | Basse (sauf thrombose vasculaire ou myocardite sévère à éosinophiles) |
Pour s’informer également sur le SHE, consultez les pages dédiées :
Diagnostiquer un SHE
Références
- Strobel MJ, et al. Insights from Social Media on the Patient Experience of Living With Rare Eosinophil-Driven Diseases. J Patient Exp. 2022 Dec 13;9:23743735221143953.
- Protocole National de Diagnostic et de Soins. Vascularites nécrosantes systémiques (périartérite noueuse et vascularites associées aux ANCA). Juin 2019.
- Terrier B. Particularités de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex-syndrome de Churg-Strauss). 2020;6701(12003):2S383-451.
- White J, Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A review. Autoimmun Rev. 2023;22(1):103219.
- Orphanet. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=183 (consulté en mars 2023).
- Protocole National de Diagnostic et de Soins. Hyperéosinophilies et Syndromes Hyperéosinophiliques. Juin 2022.
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