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Évaluer la sévérité de la GEPA
L’évolution et le pronostic de la GEPA sont avant tout liés au poids des traitements, notamment de la corticothérapie, et de l’atteinte cardiaque lorsqu’elle est présente.1
La survie globale à 10 ans est de l’ordre de 85 %, conditionnée par la présence de facteurs impactant le pronostic de la maladie. Ces facteurs de mauvais pronostic sont les suivants :1,2
- Protéinurie > 1 gramme / 24 heures
- Créatininémie > 140 μmol/L
- Cardiomyopathie spécifique
- Atteinte digestive grave
- Atteinte du système nerveux central
Score pronostique FFS (Five Factor Score)
Le score pronostique FFS (Five Factor Score) permet d’évaluer la sévérité de la maladie. Il a été étudié et a permis de démontrer l’impact de ses facteurs sur la survie globale des patients atteints de GEPA. Chacun des items rapporte 1 point dans le score FFS. Plus le nombre de critères est élevé (plus le score FFS est élevé), plus la survie globale de la maladie est impactée.1,2
| Nombre de facteurs pronostiques présents | |
|---|---|
| FFS = 0 | Aucun |
| FFS = 1 | 1 facteur parmi les 5 |
| FFS ≥ 2 | Au moins 2 des 5 facteurs |
Le calcul du FFS, dans sa version de 1996, permet aussi d’orienter la stratégie thérapeutique en fonction de la présence ou de l’absence de ces facteurs de mauvais pronostic. L’adaptation des protocoles thérapeutiques en fonction du score FFS a permis aux patients ayant des formes sévères de GEPA d’avoir une survie comparable à celle des patients FFS = 0, grâce à un traitement adapté.2,3
Le score FFS a été actualisé en 2009, proposant 2 autres facteurs de mauvais pronostic pour la GEPA qui sont l’âge supérieur à 65 ans et l’absence de manifestations ORL. Cependant, le groupe de rédaction du PNDS s’est positionné pour l’utilisation du FFS 1996 pour la prise en charge de la GEPA.3,4
Références
- Protocole National de Diagnostic et de Soins. Vascularites nécrosantes systémiques (périartérite noueuse et vascularites associées aux ANCA). Juin 2019.
- Guillevin L, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75(1):17-28.
- Terrier B. Particularités de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex-syndrome de Churg-Strauss). 2020;6701(12003);2S383-451.
- Groupe français d’étude des vascularites. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) https://www.vascularites.org/vascularites-des-petits-vaisseaux/granulomatose-eosinophilique-avec-polyangeite-churg- strauss/ (consulté en mars 2023).
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