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Expression clinique de la GEPA
Les 3 phases de la GEPA
La GEPA est une maladie systémique évoluant habituellement en 3 phases1 :
- Une phase prodromique, dominée par un asthme d’apparition tardive, rapidement sévère et cortico-dépendant, fréquemment associée à des atteintes naso-sinusienne.1
- Une phase éosinophilique, caractérisée par une hyperéosinophilie sanguine et une infiltration des tissus par les éosinophiles notamment au niveau pulmonaire.1,2
- Une phase tardive vascularitique, marquée par l’altération de l’état général des patients et les manifestations systémiques. Différents organes peuvent être touchés : le coeur, le système nerveux périphérique, les sinus paranasaux, les muscles, la peau et, moins fréquemment, les reins.1,2
Ces trois phases peuvent se chevaucher et les patients consultent souvent lors de la phase la plus bruyante sur le plan clinique, à savoir la phase vascularitique. 1
Les manifestations cliniques de la GEPA
La GEPA est généralement considérée comme une maladie systémique. Le phénotype de la GEPA est extrêmement variable, chaque organe peut être affecté par des processus liés à la vascularite ou à l’éosinophilie tissulaire, voire aux deux.1
Les patients atteints de GEPA présentent également des problèmes liés à la perte de mobilité, la perturbation des activités quotidiennes (telle que la capacité de travailler), le bien-être physique et émotionnel et les effets psychosociaux.4
Deux phénotypes distincts
La présence ou l’absence des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) définissent les 2 immuno-phénotypes de GEPA.1,3,5
| ANCA + | ANCA - |
|---|---|
| 1/3 des patients | 2/3 des patients |
| Caractéristiques vascularitiques | Manifestations éosinophilies (allergiques) |
| Plus fréquemment : atteinte rénale, atteinte neurologique périphérique ou atteinte cutanée | Plus fréquemment : atteinte cardiaque, infiltrats pulmonaires |
Références
- Terrier B. Particularités de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex-syndrome de Churg-Strauss). 2020;6701(12003):2S383-451.
- Orphanet. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=183 (consulté en mars 2023).
- White J, Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A review. Autoimmun Rev. 2023;22(1):103219.
- Strobel MJ, et al. Insights from Social Media on the Patient Experience of Living With Rare Eosinophil- Driven Diseases. J Patient Exp. 2022;13(9):23743735221143953.
- Chang HC, et al. Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies and Organ-Specific Manifestations in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021 Jan;9(1):445-452.e6.
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