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Formes et manifestations cliniques des SHE
Comprendre les syndromes hyperéosinophiliques (SHE)
Les SHE sont définies par une HE sanguine ≥ 1500/mm3 et/ou tissulaire d’évolution prolongée (> 1 mois) associée à des dommages tissulaires en rapport avec la toxicité des éosinophiles. Il s’agit d’une entité hétérogène qui comprend différentes manifestations cliniques et différentes étiologies.1
On distingue 3 grands types de SHE selon leur mécanisme physiopathologique sous-jacent :1
- Les SHE clonaux (ou néoplasiques).
- Les SHE réactionnels (secondaires), dont les SHE lymphoïdes.
- Les SHE idiopathiques.
Les SHE sont des maladies rares, pour lesquelles il existe peu de données épidémiologiques publiées.
En raison de la diversité des pathologies englobées dans le spectre des SHE, il est difficile de recueillir des chiffres précis d’incidence et de prévalence. Cependant, on peut estimer entre 2000 et 4000 patients atteints de SHE en France.1
Les SHE surviennent le plus souvent chez des patients jeunes ou d'âge moyen, mais peuvent affecter n'importe quel groupe d’âge. Une prédominance masculine a été historiquement décrite, probablement due à une mutation sporadique de cellule souche hématopoïétique retrouvée quasi exclusivement chez les hommes dans un variant récemment caractérisé.2
En raison du spectre hétérogène des pathologies regroupées dans les SHE, la prise en charge est généralement multidisciplinaire, adaptée à chaque patient et coordonnée par un médecin formé aux pathologies à éosinophiles, si besoin en lien avec un centre de référence et/ou de compétence du CEREO.1
Pour en savoir plus
HE : hyperéosinophilie
Références
- Protocole National de Diagnostic et de Soins. Hyperéosinophilies et Syndromes Hyperéosinophiliques. Juin 2022.
- Orphanet. Syndrome hyperéosinophilique. https://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?lng=fr&Expert=168956%20 (consulté en mars 2023).
- Bochner BS. The eosinophil: For better or worse, in sickness and in health. Ann Allergy Asthma Immunol. 2018;121(2):150-5.
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