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Diagnostic différentiel entre les 3 formes de SHE
La présence d’une HE sanguine ≥ 1500/mm3 et/ou tissulaire associée à une dysfonction d’organe doit évoquer un SHE. Quel que soit le mécanisme physiopathologique sous-jacent de l’hyperéosinophilie toutes les manifestations cliniques sont possibles. Cependant on retrouve quelques symptômes préférentiels :1
- Atteinte cardiaque au cours des SHE clonaux.
- Angiœdèmes et manifestations articulaires au cours des SHE lymphoïdes.
La première étape de la démarche diagnostic pour différencier le type de SHE est de rechercher le SHE réactionnelle notamment avec une enquête médicamenteuse et l’évaluation d’une cause infectieuse (parasitaire). En cas de négativité des enquêtes parasitaire et médicamenteuse, un bilan étiologique minimal permet d’orienter sur le type de SHE. Il comprend les principaux examens suivants :1
| Examens | Orientations diagnostiques |
|---|---|
| Dosage de protéine C-réactive |
|
| Dosage de tryptase basale |
|
| Dosage de la vitamine B12 |
|
| Électrophorèse des protéines plasmatiques (hypergammaglobulinmie polyclonale) |
|
| Dosage des IgE totales |
|
| Scanner thoraco-abdomino-pelvien |
|
Recherche d’une HE clonale : démarches non invasive et invasive
Lors du bilan diagnostique d’une hyperéosinophilie inexpliquée, en l’absence de caractérisation manifeste de l’origine de l’hyperéosinophilie malgré un bilan de première ligne bien conduit et en cas de persistance de l’HE malgré un traitement antiparasitaire, le test thérapeutique aux corticoïdes peut-être utile. Il sert à évaluer la cortico-sensibilité après une corticothérapie d’épreuve courte (NFS à J3 et J7).1
Ce test thérapeutique non-invasif a 2 objectifs :1
- Guider l’indication d’explorations hématologique moléculaires : en cas de parfaite cortico-sensibilité de l’éosinophilie, on pourra raisonnablement surseoir aux investigations visant à rechercher une HE/SHE clonale, habituellement cortico-résistante.
- S’assurer de l’efficacité des corticoïdes en cas de poussée aiguë ultérieure du SHE.
Synthèse des explorations à la recherche d’une éosinophilie d’origine clonale1
HE : hyperéosinophilie ; IgG4 : immunoglobulines de type G4; JAK : janus kinase ; FISH : fluorescence in situ hybridization ; PDGFRA : platelet-derived growth factor receptor alpha ; PDGFRB : platelet-derived growth factor receptor beta ; FGFR1 : fibroblast growth factor receptor 1 ; NGS : next generation sequencing.
Références
- Protocole National de Diagnostic et de Soins. Hyperéosinophilies et Syndromes Hyperéosinophiliques. Juin 2022.
NP-FR-ASU-WCNT-230002 - V1 - Décembre 2023 © 2023 Groupe GSK ou ses concédants.
