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Diagnostiquer un SHE
Évaluation multidisciplinaire
En raison du spectre hétérogène des pathologies regroupées dans les SHE, la prise en charge nécessite une évaluation multidisciplinaire et coordonnée par un médecin formé aux pathologies à éosinophiles, en lien avec un centre de référence et/ou de compétence du CEREO (Centre de Référence des Syndromes hyperéosinophilique) si besoin.1,2
Quand évoquer le diagnostic ?
Face à une hyperéosinophilie, les premiers éléments anamnestiques simples qui permettent d’orienter la démarche étiologique sont :2
- L’ancienneté de l’hyperéosinophilie
- Le taux d’éosinophiles sanguins (< ou > 1500/mm3)
- Les symptômes potentiellement en rapport
Le diagnostic d’un SHE doit être évoqué devant :1,2
- Une HE sanguine ≥ 1500/ mm3 et/ou tissulaire d’évolution prolongée (> 1 mois).
- Et une dysfonction d’organe associée, en rapport avec la toxicité des éosinophiles.
Il n’y a pas de corrélation entre la sévérité des manifestations cliniques et l’importance de l’hyperéosinophilie sanguine. La sévérité des manifestations cliniques dépend plutôt de l’importance de l’infiltrat tissulaire et du degré d’activation des éosinophiles au sein des tissus.2
Une preuve histologique ou cytologique de l'infiltrat tissulaire à éosinophiles est toujours souhaitable car il fait partie intégrante de la définition d’un SHE.2
Si l'infiltrat tissulaire à éosinophiles n’est pas objectivable (biopsie trop invasive, corticothérapie déjà instaurée...), le diagnostic de SHE peut être retenu par défaut par la présence de ces 3 critères :2
- HE sanguine
- Atteinte d’organe compatible avec un SHE
- Parallélisme d’évolution entre l’atteinte d’organe et l’HE sanguine
SHE ou Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) ?
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) est une vascularite systémique nécrosante des vaisseaux de petit calibre, associée à un asthme tardif et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. La GEPA est classée parmi les vascularites à ANCA, cependant la présence d’ANCA n’est retrouvée que chez 30 % des patients environ.2,3
En pratique, il est donc parfois difficile de faire la différence entre une GEPA sans ANCA et un SHE
idiopathique. En effet, les patients GEPA qui ne présentent pas d’ANCA ont un phénotype qui se rapproche de celui retrouvé au cours des SHE (notamment une atteinte cardiaque à éosinophiles).2
Il est important de rappeler que l’asthme ne permet pas de distinguer formellement une GEPA d’un SHE. Certaines données suggèrent qu’environ un quart des patients avec SHE idiopathiques peuvent présenter un asthme.2
Un patient présentant un asthme hyperéosinophilique, des manifestations systémiques, un taux bas de CRP (à titre indicatif, < 40 mg/L) est plutôt évocateur de SHE plutôt que de GEPA.2
| GEPA ANCA-positive |
GEPA ANCA-négative |
SHE | |
|---|---|---|---|
| Asthme | Présent | Présent | Possible |
| Atteinte cardiaque | Rare | Fréquente | Possible |
| Vascularite | Présente | Présente | Possible |
| CRP | Augmentée | Variable | Basse |
Pour s’informer également sur la GEPA, consultez les pages dédiées :
Diagnostiquer la GEPA
HE : hyperéosinophilie ; ANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; CRP : protéine C-réactive.
Références
- Protocole National de Diagnostic et de Soins. Hyperéosinophilies et Syndromes Hyperéosinophiliques. Synthèse à destination du médecin traitant. Juin 2022.
- Protocole National de Diagnostic et de Soins. Hyperéosinophilies et Syndromes Hyperéosinophiliques. Juin 2022.
- Terrier B. Particularités de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex-syndrome de Churg-Strauss). 2020;6701(12003);2S383-451.
NP-FR-ASU-WCNT-230002 - V1 - Décembre 2023 © 2023 Groupe GSK ou ses concédants.
