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Formes et manifestations cliniques des SHE
On distingue plusieurs types de SHE en fonction des mécanismes physiopathologiques impliqués. La compréhension de ces mécanismes et la caractérisation du type de SHE sont essentielles pour permettre une prise en charge personnalisée des patients.1,2
Formes, causes et évolution
Il existe 3 grands types de SHE selon leur mécanisme physiopathologique sous-jacent :2
- Les SHE clonaux (ou néoplasiques).
- Les SHE réactionnels (secondaires), dont les SHE lymphoïdes.
- Les SHE idiopathiques lorsqu’un bilan étiologique exhaustif large ne permet pas de déterminer l’origine de l’hyperéosinophilie. Environ ¾ des SHE restent inexpliqués.
| SHE clonaux | SHE réactionnels | |
|---|---|---|
| Étiologie | Prolifération anormale de la lignée éosinophile | HE secondaire à une production accrue d’éosinophilopoïétines (dont l’interleukine-5) dans un contexte inflammatoire, infectieux, néoplasique ou iatrogène. |
| Hyper-éosinophilie | Les éosinophiles portent tous la même anomalie cytogénétique ou moléculaire | Les éosinophiles sont polyclonaux |
| Vascularite |
|
|
Les SHE clonaux et réactionnels2,3
L’évolution et le pronostic à long terme dépend du type de SHE. Aujourd’hui, le pronostic vital est surtout une préoccupation dans les formes clonales et les atteintes cardiaques graves.2
- SHE liés aux réarrangements de PDGFRA et PDGFRB : autrefois considérées comme étant les formes les plus graves, ils bénéficient aujourd’hui d’un traitement par thérapie ciblée ayant permis d’améliorer considérablement la survie globale des patients.2
- Leucémies chroniques à éosinophiles non liées à PDGFRA ou PDGFRB et SHE liés à des réarrangements de FGFR1 ou de FLT3 : le pronostic est plus sombre en cas d’évolution en leucémie aiguë myéloïde ou d’hémopathie agressives.2
- SHE lymphoïdes (SHE réactionnels) : le risque est lié à l’évolution vers un lymphome T périphérique de haut grade.2
- SHE idiopathiques : le pronostic est probablement proche de celui de la population générale grâce à l’efficacité de la corticothérapie sur les complications graves et le recours aux traitements d’épargne cortisonique. Cependant, les complications graves inaugurales peuvent impacter le pronostic.2
Manifestations cliniques
Pour définir une atteinte d’organe liée à une hyperéosinophilie, il faut la présence d’au moins un des critères suivants :2
- Fibrose (cardiaque, tube digestif, peau...)
- Thrombose veineuse ou artérielle
- Atteinte cutanée ou muqueuse
- Atteinte neurologique centrale ou périphérique
- Autre(s) atteinte(s) clinique(s) (hépatique, rénale, pancréatique...) possibles mais plus rares, et sous réserve d’arguments en faveur d’une atteinte en rapport avec l’éosinophilie
Les principales manifestations cliniques des SHE sont cutanées (69 %), respiratoires (44 %), digestives (38 %) et cardiaques (20 %).*2
Principales manifestations cliniques des SHE 2
* Étude internationale menée sur 188 patients présentant un SHE, tous types confondus.2
HE : hyperéosinophilie ; FIP1L1 : factor interacting with PAPOLA and CPSF1 ; PDGFRA : platelet-derived growth factor receptor alpha ; PDGFRB : platelet-derived growth factor receptor beta ; FGFR1 : fibroblast growth factor receptor 1 ; FLT3 : Fms-like tyrosine kinase 3.
Références
- Requena G, et al. Clinical Profile and Treatment in Hypereosinophilic Syndrome Variants: A Pragmatic Review. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022;10(8):2125-34.
- Protocole National de Diagnostic et de Soins. Hyperéosinophilies et Syndromes Hyperéosinophiliques. Juin 2022.
- Groh M. et al. Syndromes hyperéosinophiliques. La revu du praticien. 2019;69:767-73.
- Guedj N, Cazals-Hatem D, et al. Inflammation à éosinophiles du tube digestif. Ann Pathol. 2023;43(3):280-6.
NP-FR-ASU-WCNT-230002 - V1 - Décembre 2023 © 2023 Groupe GSK ou ses concédants.
