- Progressiv benmärgsfibros kan leda till förvärrade cytopenier, inklusive anemi och trombocytopeni.2,6
- Anemi vid MF kan bero på störningar i normal erytropoes på grund av en proinflammatorisk miljö, fibrotisk benmärg, ökad omsättning av röda blodkroppar (RBC) och mjältsekvestrering.3
- När MF fortskrider kan anemin bli mer framträdande, antingen som en direkt följd av sjukdomsprogressionen eller på grund av metoderna som används för att behandla sjukdomen. RBC-transfusioner är fortfarande avgörande för att hantera anemiaspekten av MF.3
- Anemi och transfusionsberoende är viktiga negativa prognostiska faktorer som är förknippade med ökade komplikationer och sämre överlevnad.3
Patienter med myelofibros (MF) kan uppleva olika manifestationer av sjukdomen, inklusive konstitutionella symptom, splenomegali, och cytopenier som anemi och trombocytopeni. Dessa kan ha en betydande inverkan på patientens livskvalitet och prognos.1-5
Vid diagnos är ~44 % av MF-patienterna anemiska7-11
medan ~33 % av MF-patienterna har en hemoglobinnivå på <10 g/dl i 4 veckor före diagnos av MF.7-11
- Den onormala produktionen av cytokiner tros resultera i konstitutionella symptom vid MF.2
- Konstitutionella symptom är några av de vanligaste symptomen vid MF och de kan ha en betydande inverkan på patienternas livskvalitet.2
- 30 % av patienterna med MF uppvisar konstitutionella symptom vid diagnos.7
- Förekomsten av konstitutionella symptom är en negativ prognostisk faktor vid skattning av överlevnad för patienter med MF.2,12
Symptom kan innefatta, men är inte begränsade till, nattsvettningar, pruritus, oönskad viktnedgång och feber.2
Vid diagnos
27 % av MF-patienterna upplever oförklarlig trötthet7
21 % av MF-patienterna upplever oavsiktlig viktnedgång7
16 % av MF-patienterna upplever onormala svettningar7
- Patienter med MF lider ofta av splenomegali, på grund av extramedullär hematopoes (EMH).13
- Symptomen på splenomegali är kopplade till mjältens storlek.13
- Progressiv splenomegali är signifikant kopplat till försvagande symptom som tidig mättnadskänsla, felreglerad gastrointestinal funktion, portal hypertoni, minskad fysisk aktivitet, buksmärta och progression av cytopeni på grund av mjältsekvestrering, och vissa patienter kan också få mjältinfarkt.5
- Symptom kopplade till splenomegali kan bidra till sjukligheten i samband med MF.5
Andra symptom kan vara smärta i övre vänstra delen av buken och allvarliga obehag i buken.2
Ungefär hälften av MF-patienterna uppvisar en förstorad mjälte vid diagnos7
- Trombocytopeni vid MF kan ha flera orsaker, inklusive ineffektiv hematopoes, mjältsekvestrering och behandlingsrelaterade effekter.14
- Trombocytopeni uppstår när det finns en brist på blodplättar i blodet, hos vuxna definierat som <150 × 109 trombocyter/l.15
- 25 % av MF-patienterna uppvisar trombocytantal på <100 × 109/l vid diagnos, och trombocytopeni blir vanligare när sjukdomen fortskrider.16
- Trombocytopeni är en negativ prognostisk faktor och nära kopplad till sjukdomens progression.4
- Trombocytopeni uppstår när det finns en brist på blodplättar i blodet, hos vuxna definierat som <150 × 109 trombocyter/l.15
Referenser
- Verstovsek S. et al. Ann Hematol. 2020;99(11):2555-2564.
- Mughal Tl, et al. Int J Gen Med. 2014;7:89-101.
- Naymagon L, Mascarenhas J. HemaSphere. 2017;1(1):e1.
- Scotch AH, et al. Leuk Res. 2017;63:34-40.
- Randhawa J, et al. J Hematol Oncol. 2012;5:43.
- Bose P, Verstovsek S. Curr Hematol Malig Rep. 2018;13(3):164-172.
- Mead AJ, et al. Ther Adv Hematol. 2022:13:1-15.
- Tefferi A, et al. Mayo Clin Proc. 2012;87(1):25-33.
- Masarova L, et al. Leuk Res. 2017;59:110-116.
- Palandri F, et al. Cancer. 2020;126:1243-1252.
- Data on file. GlaxoSmithKline. Brentford, United Kingdom.
- Mesa RA, et al. Leuk Res. 2009;33(9):1199-1203.
- Song MK, et al. Int J Mol Sci. 2018;19(3):898.
- Sastow D, et al. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2022;22(7):e507-e520.
- Sekhon SS, Roy V. South Med J. 2006;99(5):491-498.
- Onida F. F1000 Med Rep. 2009;1:55.
© 2023 GSK. Alla rättigheter förbehålles GlaxoSmithKline AB, Box 516, SE-169 29 Solna, Sverige.
Varumärken ägs eller licensieras av GSK. ©2023 GSK eller licensgivare.
Last updated: September 2023 | NP-SE-MML-WCNT-230001