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疫学

●国内の好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis:EGPA)患者

2009年に国内で実施された疫学調査 1 では、推定受療者数は約1,900人で、毎年約100人程度の新規発症があると推定されました。また、EGPAの2023年度特定医療費(指定難病)受給者証所持者数は7,650人であり 2 、EGPA患者数は増加傾向にあります。
発症年齢は、先の疫学調査では40~69歳で66%を占め(平均年齢は約54.9歳)、また男女比は1:1.7 とやや女性に多くみられる疾患です 3

  • EGPA患者数は喘息患者調査からも推定できます。国立病院機構多施設による2006年における調査では、15歳以上の通院喘息患者2,524例中0.35%にEGPAの合併を認めています 4。国内の成人喘息有病率は5~7%程度であり 5、そのうち通院患者に多い中等症以上の喘息が10~20%とすると、全国で1万人程度のEGPA患者が存在する可能性があります 6
  • 日本国内において、レセプトデータを用いてEGPAの有病率を検討したところ、EGPA有病率(95%信頼区間)は4.2(0-23.7)/100万人(2005年)から38.0(31.8-45.1)/100万人(2017年)に増加し、女性が男性より多く(図1)、年齢とともに増加したと報告されています(図2)7

2005年~2017年における各暦年のEGPA有病率※1 7 主要評価項目

図1
2005年~2017年における各暦年のEGPA有病率※1 7

2005年~2017年における各暦年の男女別EGPA有病率※1 7

図_男女別にみたEGPAの有病率

図2
2005年~2017年における各暦年の年齢別EGPA有病率※2 7

図_年齢別にみたEGPAの有病率

※1:

有病率算出暦年において、疾病、傷害及び死因の統計分類提要第10版(ICD-10)(2003年版)の診断コードに基づくEGPA(M30.1)を1つ以上有する場合。

※2:

2006年1月1日~2016年12月31日に疾病、傷害及び死因の統計分類提要第10版(ICD-10)(2003年版)の診断コードに基づくEGPA(M30.1)を新たに発症し、かつ新規発症日前12ヵ月間以上にわたりEGPAがなかった場合。

目 的:

日本において新たに好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)と診断された患者の有病率および医療的負担を評価する。

対 象:

疾病、傷害および死因統計分類提要ICD-10(2003年版)診断コードに基づきEGPA(M30.1)と診断され、連続する投薬および医療の記録を有する74歳以下の患者で、ベースライン期間(下記参照)にICD-10診断コードに基づくアレルギー性鼻炎(J30.4)、喘息(J45.0、J45.1、J45.8、J45.9、J46)または慢性副鼻腔炎(J32.8)を有する患者

方 法:

日本の大規模疫学レセプトデータベース(JMDC)を用いたレトロスペクティブ記述統計コホート研究。
2005年1月1日~2017年12月31日のデータからEGPA患者の記録を抽出し、研究期間(2006年1月1日~2016年12月31日)においてEGPAの初回レセプトが発生した日を新規発症日とし、新規発症日前の12ヵ月間(ベースライン期間)と新規発症日後の12ヵ月間(追跡期間)について検討した。
【主要評価項目】・2005~2017年における各暦年のEGPA有病率*1

解析計画:

EGPAの有病率と精度推定値 (ポアソン分布を使用して推定された 95% 信頼区間[CI]) は、暦年におけるEGPA症例数を同年の継続適格JMDC登録者数で除して計算され、100万人あたりの症例数として表した。有病率は、性別と年齢 (<18、18~50、51~74 歳) でさらに分類した。連続データは平均 (標準偏差 [SD]) とし、カテゴリデータは n (%) として示した。

●世界のEGPA患者

EGPAに関連する発症率、有病率、疾病負荷を記述するために、系統的文献レビューとメタ分析を行った報告 8 によると、EGPAの世界的な有病率は、ドイツの100万人当たり2.0例からノルウェーの100万人当たり30.4例と幅がみられました。性別による有病率の違いは認められず、推定値は男性で100万人当たり1.6~14例、女性で100万人当たり6~14例でした。時間、国/地域別、または診断基準別の有病率の違いは観察されませんでした。EGPA有病率の統合推定値(95% 信頼区間)は、世界的には100万人当たり15.27例(11.89-19.61例)、ヨーロッパでは100万人当たり12.13例(6.98-21.06例)であったと報告されています 8

  1. Sada KE et al:Mod Rheumatol 2014;24(4),640-644
  2. Sada KE et al:Mod Rheumatol 2022:32(2),380-386
    利益相反:著者にグラクソ・スミスクライン(株)の社員5名および元社員1名が含まれ、そのうち5名は株式を保有していた。また、著者にグラクソ・スミスクライン(株)が講演料を支払った者が含まれた。
  3. 天野宏一:日本臨牀 2018;76(suppl. 6), 261-263
  4. 福冨友馬 他:アレルギー 2010;59(1), 37-46
  5. Fukutomi Y et al:Allergol Int 2011;60(4), 443-448
  6. 谷口正実 他:アレルギー 2020;69(5), 293-303
    利益相反:著者にグラクソ・スミスクライン(株)が講演料を支払った者が含まれた。
  7. Sada KE et al:Mod Rheumatol 2022;32(2), 380-386
    利益相反:著者にグラクソ・スミスクライン(株)の社員5名が含まれた。また、本試験に関わる費用はグラクソ・スミスクライン(株)が負担した。
  8. Jakes RW et al:Clin Rheumatol 2021;40(12), 4829-4836
    利益相反:著者にグラクソ・スミスクライン(株)の社員3名が含まれた。また、本調査の費用はグラクソ・スミスクライン(株)が負担した。