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疫学

●国内の好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）患者

2009年に国内で実施された疫学調査 1 では、推定受療者数は約1,900人で、毎年約100人程度の新規発症があると推定されました。また、EGPAの2021年度特定医療費（指定難病）受給者証所持者数は5,839人であり 2、EGPA患者数は増加傾向にあります。
発症年齢は、先の疫学調査では40～69 歳で66％を占め（平均年齢は約54.9歳）、また男女比は1：1.7 とやや女性に多くみられる疾患です 3。

  • EGPA患者数は喘息患者調査からも推定できます。国立病院機構多施設による2006年における調査では、15歳以上の通院喘息患者2,524例中0.35％にEGPAの合併を認めています 4。国内の成人喘息有病率は5～7%程度であり 5、そのうち通院患者に多い中等症以上の喘息が10～20％とすると、全国で1万人程度のEGPA患者が存在する可能性があります 6。
  • 日本国内において、レセプトデータを用いてEGPAの有病率を検討したところ、EGPA有病率（95%信頼区間）は4.2（0-23.7）/100万人（2005年）から38.0（31.8-45.1）/100万人（2017年）に増加し、女性が男性より多く（図1）、年齢とともに増加したと報告されています（図2）7。 

図１ 男女別にみたEGPAの有病率 7

図_男女別にみたEGPAの有病率

図２ 年齢別にみたEGPAの有病率 7

図_年齢別にみたEGPAの有病率

対象：

74歳以下のEGPA患者

方法：

日本国内のレセプトデータを用いた後ろ向きコホート研究（研究期間:2005年1月1日〜2017年12月31日）。国際疾病分類第10版（ICD-10）コードに基づきEGPAと初めて記録された日をIndexと特定し、Index以前の12ヵ月間をベースライン、Index後の12ヵ月間を追跡期間とし、日本におけるEGPA有病率、呼吸器併存疾患、すべての原因による医療利用および経口ステロイド薬の使用状況を評価した。

●世界のEGPA患者

EGPAに関連する発症率、有病率、疾病負荷を記述するために、系統的文献レビューとメタ分析を行った報告 8 によると、EGPAの世界的な有病率は、ドイツの100万人当たり2.0例からノルウェーの100万人当たり30.4例と幅がみられました。性別による有病率の違いは認められず、推定値は男性で100万人当たり1.6～14例、女性で100万人当たり6～14例でした。時間、国/地域別、または診断基準別の有病率の違いは観察されませんでした。EGPA有病率の統合推定値（95% 信頼区間）は、世界的には100万人当たり15.27例（11.89-19.61例）、ヨーロッパでは100万人当たり12.13例（6.98-21.06例）であったと報告されています 8。

  1. Sada　KE et al：Mod　Rheumatol　2014；24（４）,640-644
  2. 厚生労働省：令和3年度衛生行政報告例（令和3年度末現在）「特定医療費（指定難病）受給者証所持者数　年齢階級・対象疾患別」https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/2023/02/koufu20221.pdf（2023年3月31日アクセス）
  3. 天野宏一：日本臨牀　2018；76（suppl. 6）, 261-263
  4. 福冨友馬 他：アレルギー 2010；59（1）, 37-46
  5. Fukutomi Y et al：Allergol Int 2011；60（4）, 443-448
  6. 谷口正実 他：アレルギー 2020；69（5）, 293-303
  7. Sada KE et al：Mod Rheumatol 2022；32（2）, 380-386
  8. Jakes RW et al：Clin Rheumatol 2021；40（12）, 4829-4836