好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

気管支喘息、好酸球性副鼻腔炎などのアレルギー性疾患が先行し、これらの治療薬である副腎皮質ステロイドの減量等に伴って再燃を繰り返すうちに、末梢血で著明に好酸球が増加し、発熱、体重減少などの全身症状、多発性単神経炎による手袋・靴下型の知覚および運動障害、虚血性腸炎による腹痛や下血、皮膚血管炎による紫斑などの血管炎症状が出現する、というのが典型的経過です1 2。
疫学調査3 によると、血管炎症状では多発性単神経炎が90％以上と最も高率にみられ、続いて皮膚症状（紫斑、紅斑、潰瘍など）、呼吸器症状（おもに好酸球性肺炎による肺浸潤、好酸球性細気管支炎、胸膜炎、肺胞出血、間質性肺炎など）が多くみられました。文献的にも末梢神経病変、副鼻腔病変、肺病変が多いとされています4。合併頻度は低いですが、心病変、消化管病変は、顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA）や多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）と比べて高頻度であり、生命予後にも関わる重要な病変です5。逆に腎病変はMPA やGPA に比べて少なく、その頻度は20～25％4 といわれています2。