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La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire interstitielle (MPI) fibrosante, chronique et progressive avec un taux de survie à cinq ans de 20 à 40 % et une durée médiane de survie de 2 à 5 ans. L’exacerbation aiguë de la FPI est une complication souvent mortelle de cette pathologie. Les données des essais cliniques sont rares, en particulier, il n’y a pas de donnée d’essais contrôlés, randomisés. Actuellement, il n’existe pas de directives internationales spécifiques pour la prise en charge des exacerbations aiguës de la FPI. L’objectif de cette enquête internationale était d’évaluer l’importante variabilité des stratégies de prévention, de diagnostic et de traitement des exacerbations aiguës de la FPI. Des pneumologues ayant une expertise concernant les MIP ont été invités à participer à une enquête élaborée par un panel d’experts internationaux afin d’orienter la conception des futurs essais cliniques et des recommandations.

Cinq cent neuf pneumologues de 66 pays ont répondu. Deux tiers d’entre eux (66 %) travaillaient dans des services spécialisés dans les MPI, 28 % dans des services de pneumologie générale, 1 % dans des unités de soins intensifs et 5,3 % ailleurs. Une variabilité géographique significative dans les approches de prise en charge des exacerbations aiguës des FPI a été observée. Les mesures préventives courantes comprenaient les médicaments anti-fibrotiques et la vaccination. Les différences diagnostiques étaient les plus prononcées en ce qui concerne l’utilisation du KL-6* et des tests viraux, tandis que le HRCT*, les dosages des peptides natriurétiques (BNP*) et des D-dimères sont généralement utilisés. Les corticostéroïdes à forte dose sont largement administrés (94 %), alors que l’utilisation d’autres immunosuppresseurs et les stratégies de traitement sont très variables. Très peu de praticiens (4 %) n’utilisent jamais d’immunosuppression. Les traitements anti-fibrotiques sont initiés au cours d’exacerbation aiguë de la FPI par 67 % des praticiens. La ventilation invasive ou l’oxygénation par membrane extra-corporelle sont principalement utilisées dans l’attente d’une transplantation. La plupart des médecins éduquent les patients de manière exhaustive sur la sévérité des exacerbations aiguës de la FPI (82 %) et envisagent des soins palliatifs (65 %).

Les approches de prévention, de diagnostic et de traitement des AE-IPF varient dans le monde. Des essais mondiaux et des recommandations pour améliorer le pronostic des exacerbations aiguës de la FPI sont nécessaires.