Chystáte se opustit stránky společnosti GSK

Chystáte se opustit stránky společnosti GSK. Kliknutím na tento odkaz budete přesměrováni na webovou stránku, která není vlastněna a spravována společností GSK a společnost GSK nenese za její obsah odpovědnost.

Pokračovat

Jít zpět

Nucala logo

Product menu

Shrnutí workshopu: Možnosti a limity léčby běžných i vzácnějších systémových eozinofilních onemocnění V.

Dne 22.3. – 23.3.2024 proběhl v Olomouci již tradiční multioborový workshop věnovaný biologické léčbě pod názvem:

Možnosti a limity léčby běžných i vzácnějších systémových eozinofilních onemocnění.

Workshop byl jako obvykle rozdělen do čtyř programových bloků, převážně věnovaných jednotlivým indikacím mepolizumabu, které skvěle v roli moderátorky propojila MUDr. Irena Krčmová, CSc.

Páteční program byl zahájen blokem, který byl věnován těžkému astmatu a gastroezofageálnímu refluxu.

Trápí nás GERD?

Tuto otázku si na úvod workshopu položil MUDr. Jaromír Zatloukal, Ph.D. z Kliniky plicních nemocí a tuberkulózy, FN Olomouc. Ve své přednášce se věnoval GERDu jako komorbiditě často doprovázející a komplikující těžké astma. V úvodu uvedl, že tato komorbidita s výskytem u 38-80 % pacientů s astmatem, roste s tíží astmatu a je značně problematická z diagnostického hlediska. U třetiny pacientů nemusí být projevy vyjádřeny, a přesto se GERD může na zhoršení kontroly astmatu podílet. Je potřeba na něj myslet vždy při zhoršení symptomů astmatu v případě kašle vázaného na změnu polohy. Vztah dýchací cesty a GERD je komplexní, lze jej popsat pomocí 4 mechanismů. Mikroaspirace, která vede k mechanické a chemické iritaci dých. cest, dále iritací n. vagus se zvyšuje bronchiální hyperreaktivita, plicní hyperinflace spojená s obezitou narušuje mechaniku bránice a konečně řada léčiv používaných v pneumologii (theophyliny, beta-agonisté, systémové kortikoidy) snižují tonus jícnového svěrače. Vše dohromady pak vyústí ve zhoršování kašle, bronchokonstrikci a dalšímu zhoršování GERDu. Současné diagnostické možnosti zahrnují: Klinické zhodnocení, terapeutický test s PPI, gastroskopii, pH-metrii, jícnovou manometrii, impedanci, BAL, biopsii a PepTest. Diagnostika se potýká buď se špatnou výtěžností, malou specifitou či nedostupností. Ve FN Olomouc proběhla pilotní studie s PepTestem, který byl zhodnocen jako vhodný nástroj pro diagnostiku i u neutrofilního astmatu, včetně dobré predikce efektu léčby. Nicméně toto neinvazivní vyšetření si musí pacient hradit sám. MUDr. Zatloukal dále upozornil, že terapie GERDu by se neměla opírat pouze o PPI, je nutno přidat prokinetika, alginát, erdostein. Samozřejně značnou roli v ovlivnění symptomů hrají nefarmakologické modality, zejména pak fyzioterapie, které se v jedné z následující prezentací věnovala doc. Raisová. Závěrem MUDr. Zatloukal konstatoval, že přestože publikovaná data mepolizumabu ukazují na jeho konzistentní účinnost nezávisle na přítomnosti GERDu, u pacienta s těžkým refrakterním astmatem je potřeba komorbidity vyhodnotit a správně léčit již před nasazením biologické léčby. Dále pak vždy znovu při zhoršení stavu mít na zřeteli, že kontrola astmatu může být ovlivněna i nedostatečně zaléčenou komorbiditou.

Reference:

  1. GINA 2023
  2. Sedlák et al: Doporučený postup diagnostiky a léčby obtížně léčitelného bronchiálního astmatu
  3. Teřl M, Sedlák V, Krčmová I: Doporučený postup diagnostiky a léčby těžkého astmatu
  4. Rogliani P, Curr Opin Pulm Med. 2020
  5. Tomisa G: Allergy Asthma Clin Immunol 2021
  6. Zeleník K et al: J Clin Med 2021
  7. Liu MC, poster, Post Hoc Analysis of REALITI-A

Těžké astma a GERD – co dokáže fyzioterapeut?

Na přednášku pana doktora navázala doc. Mgr. Kateřina Raisová, Ph.D. z Katedry fyzioterapie, Fakulty tělesné kultury, Univerzity Palackého v Olomouci, praktickým náhledem na téma Těžké astma a GERD. Uvedla, že u pacientů s bronchiálním astmatem se může vyskytovat současně i gastroezofageální (GERD) nebo extraezofageální (EERD) refluxní onemocnění, což může následně mít negativní vliv na výskyt a tíži symptomů jejich onemocnění. U těchto nemocných je optimální, pokud se propojí farmakologické i nefarmakologické postupy individualizované komplexní léčby. Nezbytná pro nastavení optimální individuální terapie těchto nemocných je také mezioborová spolupráce. V rámci nefarmakologických postupů léčby jsou u takto nemocných důležitá režimová a dietní opatření a cílená rehabilitační léčba. Rehabilitační léčba je zaměřena především na techniky respirační fyzioterapie, fyzioterapeutické postupy k podpoře vzpřímeného držení těla, ke zlepšení tolerance fyzické zátěže a ošetření měkkých tkání. Z respirační fyzioterapie přednášející poukázala, že klíčová je reedukace dechového vzoru, aktivace bráničního dýchání, zvýšení síly dýchacích svalů a podpora dostatečného rozvíjení hrudníku. Efekt respirační fyzioterapie na tíži symptomů je spojen s podporou a aktivací svěračové funkce bránice. Paní docentka dále zmínila, že až 85 % celkové kontraktility antirefluxní bariéry je spojeno s funkcí krurální části bránice. Pro optimální komplexní funkci bránice je tedy důležitá její aktivace nejen v dechové, ale i posturální funkci. Před zahájením individuální kinezioterapie je u pacientů provedeno komplexní kineziologické vyšetření včetně podrobného vyšetření dýchání, které doplňuje vyšetření dýchání provedené ošetřujícím lékařem – spirometrické a vyšetření síly dýchacích svalů. Na podkladě syntézy poznatků ze všech vyšetření je následně stanoven spolu s pacientem cíl léčby a individualizovaná léčba. Pro trénink dýchacích svalů jsou také využívány dechové trenažéry, které lze využít pro trénink svalů nádechových nebo výdechových. Na závěr přednášející zmínila, že včasná a mezioborová komplexní individualizovaná léčba může významně přispět k minimalizaci pacientových obtíží a snížit počet a výskyt exacerbací onemocnění, což má za následek zvýšení kvality života pacientů s bronchiálním astmatem a GERD či EERD.

Reference:

  1. Chen, J. W., Vela, M. F., Peterson, K. A., & Carlson, D. A. (2023). AGA clinical practice update on the diagnosis and management of extraesophageal gastroesophageal reflux disease: expert review. Clinical Gastroenterology and Hepatology, 21, 1414–1421.
  2. Vydrová, J., Zeleník, K., Brandtl, P., Lukáš, K., Turzíková, J., Chlumsk, J., ... & Seifert, B. (2011). Extraezofageální refluxní choroba-mezioborový konsenzus. Otorhinolaryngology & Phoniatrics/Otorinolaryngologie a Foniatrie, 60(2), 53-70.
  3. Karol Zeleník, Petr Čáp, Jan Chlumský, Petr Vítek a kolektiv (2013). Mimojícnové projevy refluxní choroby. Havlíčkův Brod: Tobiáš.
  4. Bitnar, P., Hlava, Š., Štovíček, J., & Kobesova, A. (2018). Diaphragm in the role of esophageal sphincter and possibilities of treatment of esophageal reflux disease using physiotherapeutic procedures. Eur Respir J, 52(Suppl 62), 2446.
  5. Vakil, N., Van Zanten, S. V., Kahrilas, P., Dent, J., & Jones, R. (2007). The Montreal definition and classification of gastroesophageal reflux disease: a global, evidence-based consensus paper. Zeitschrift Fur Gastroenterologie, 45(11), 1125-1140.
  6. Kahrilas, P. J., Mittal, R. K., Bor, S., Kohn, G. P., Lenglinger, J., Mittal, S. K., ... & Yadlapati, R. (2021). Chicago Classification update (v4. 0): Technical review of high‐resolution manometry metrics for EGJ barrier function. Neurogastroenterology & Motility, 33(10), e14113.
  7. Eherer, A. J., Netolitzky, F., Högenauer, C., Puschnig, G., Hinterleitner, T. A., Scheidl, S., ... & Hoffmann, K. M. (2012). Positive effect of abdominal breathing exercise on gastroesophageal reflux disease: a randomized, controlled study. Official journal of the American College of Gastroenterology| ACG, 107(3), 372-378.
  8. Bitnar, P., Smejkal, M., Dolina, J., Stovicek, J., Hep, A., Brandtl, P., & Kolar, P. (2013, January). Crural diaphragm function monitoring in the Lower Esophageal Sphincter Area. In JOURNAL OF CLINICAL GASTROENTEROLOGY (Vol. 47, No. 1, pp. 93-93). 530 WALNUT ST, PHILADELPHIA, PA 19106-3621 USA: LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS.
  9. CASALE, M., SABATINO, L., MOFFA, A., Capuano, F., Luccarelli, V., Vitali, M., ... & Salvinelli, F. (2016). Breathing training on lower esophageal sphincter as a complementary treatment of gastroesophageal reflux disease (GERD): a systematic review. European Review for Medical & Pharmacological Sciences, 20(21), 4547-4552.
  10. Zdrhova, L., Bitnar, P., Balihar, K., Kolar, P., Madle, K., Martinek, M., ... & Martinek, J. (2023). Breathing Exercises in Gastroesophageal Reflux Disease: A Systematic Review. Dysphagia, 38(2), 609-621.
  11. Horová, P., & Neumannová, K. (2021). Vliv posturálně dechového tréninku na mimojícnové projevy gastroezofageálního refluxu u pacientky s asthma bronchiale. Studia Pneumologica et Phthiseologica, 81(2), 57-63.
  12. Horová, P., Neumannová, K., & Dvořáček, M. (2022). Vliv rehabilitační léčby na ventilační parametry a sílu dýchacích svalů u dětského pacienta s extraezofageálními projevy gastroezofageálního refluxu. Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL, 19(1), 20-24.
  13. Neumannová, K., Kolek V., Zatloukal, J., Klimešová I. (2018). Asthma bronchiale a chronická obstrukční plicní nemoc – možnosti komplexní léčby z pohledu fyzioterapeuta (2nd ed.). Praha: Mladá Fronta.
  14. Smolíková, L., Máček, M. (2013). Respirační fyzioterapie a plicní rehabilitace. Brno: Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů.
  15. W. DeTurk, & L. Cahalin (2018). Cardiovascular and pulmonary physical therapy. New York: McGrawHill.
  16. Laveneziana, P., Albuquerque, A., Aliverti, A., Babb, T., Barreiro, E., Dres, M., ... & Verges, S. (2019). ERS statement on respiratory muscle testing at rest and during exercise. European Respiratory Journal, 53(6), 1801214.
  17. Evans, J. A., & Whitelaw, W. A. (2009). The assessment of maximal respiratory mouth pressures in adults. Respiratory care, 54(10), 1348-1359.
  18. Lewit, K. (2015). Manipulační léčba v myoskeletální medicíně. Sdělovaci technika.
  19. Kolář, P. et al. (2010). Rehabilitace v klinické praxi. Praha: Galén.
  20. Pryor, J. A., Prasad, S. A. (2008). Physiotherapy techniques. In Pryor, J. A., Prasad, S. A. (eds.): Physiotherapy for respiratory and cardiac problems (4th ed). Edinburgh: Churchill Livingstone, 134-217.
  21. Pitts, T., Bolser, D., Rosenbek, J., Troche, M., Okun, M. S., & Sapienza, C. (2009). Impact of expiratory muscle strength training on voluntary cough and swallow function in Parkinson disease. Chest, 135(5), 1301-1308.
  22. Wheeler, K. M., Chiara, T., & Sapienza, C. M. (2007). Surface electromyographic activity of the submental muscles during swallow and expiratory pressure threshold training tasks. Dysphagia, 22, 108-116.
  23. de Miranda Chaves, R. C., Suesada, M., Polisel, F., de Sá, C. C., & Navarro-Rodriguez, T. (2012). Respiratory physiotherapy can increase lower esophageal sphincter pressure in GERD patients. Respiratory medicine, 106(12), 1794-1799.
  24. Nobre e Souza, M. A., Lima, M. J. V., Martins, G. B., Nobre, R. A., Souza, M. H. L. P., Oliveira, R. B. D., & Santos, A. A. D. (2013). Inspiratory muscle training improves antireflux barrier in GERD patients. American Journal of Physiology-Gastrointestinal and Liver Physiology, 305(11), G862-G867.

Role mimojícnového refluxu

Blok o problematice GERD a EERD uzavřela MUDr. Viktória Hránková z ORL kliniky, Fakultní nemocnice Ostrava, kde se nevšedně věnují EERD ve vztahu k problematice chronického kašle. Mimojícnový reflux je zpětný tok žaludečních šťáv (nejčastěji kyselých) nad úroveň horního jícnového svěrače, čímž se liší od gastroezofageálního refluxu. Přednášející zmínila, že práve EER ovlivňuje mnoho dalších onemocnění, jako je například průduškové astma, chronický kašel, refluxní laryngitida nebo chronická rinosinusitida. V rámci výkladu byl prakticky popsán endoskopický nález u pacientky s mimojícnovým refluxem na videoukázce a přednášející zmínila, že příznaky EER mohou být nespecifické, různé intenzity a závisí na lokalizaci patologického působení refluxátu. Například v dutině ústní a nosní může dojít k zatékání hlenu do nosohltanu nebo k zvýšené kazivosti zubů. Dále přednáška směřovala k problematice chronického kašle, u kterého je z 20 % příčinou právě EER. Přednášející poukázala na nutnost častějšího vyšetření EER jak u astma bronchiale, tak u chronického kašle. Během přednášky byla položena otázka: Kolik refluxních epizod (za 24 hodin) nad horní jícnový svěrač je normální? Paní doktorka zmínila, že již více než jedna refluxní epizoda je dle nových Dubajských kritérií patologická. Byla představena i lokální studie z ORL oddělení, FN Ostrava s 80 pacienty s chronickým kašlem, kteří přichází na ORL oddělení již po kompletním multioborovém vyšetření. V rámci výzkumu se sledovala role, diagnóza a léčba EER. K rychlé a precizní diagnóze jsou používány dotazníky, které urychlují celé vyšetření pacienta a dvoukanálová pH-metrie s impedancí. Kromě toho existují i další způsoby – měření pH v oblasti orofaryngu a detekce pepsinu ve slinách. Pacient by měl být vyšetřen na lačno, bez inhibitorů protonové pumpy. Studie ukázala, že z 80 pacientů s chronickým kašlem bez zjištěné příčiny, byl u 84 % pacientů potvrzen mimojícnový reflux. U pacientů byla nastavena striktní dietní a režimová opatření a ukázalo se výrazné zlepšení či vymizení potíží u 81 % pacientů. Přednášející na závěr zmínila, že EER je chybně opomíjen z důvodu negativního výstupu z gastroskopického vyšetření. To ale přítomnost EERD nevylučuje.

Reference:

  1. Belafsky PC, Postma GN, Amin MR, Koufman JA. Symptoms and findings of laryngopharyngeal reflux. Ear Nose Throat J. 2002 Sep;81(9 Suppl 2):10-3. PMID: 12353425.
  2. Lechien JR, Akst LM, Hamdan AL, Schindler A, Karkos PD, Barillari MR, Calvo-Henriquez C, Crevier-Buchman L, Finck C, Eun YG, Saussez S, Vaezi MF. Evaluation and Management of Laryngopharyngeal Reflux Disease: State of the Art Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2019

Biologika vs. chirurgie v léčbě chronické rinosinusitidy s nosními polypy

Páteční program zakončil přednáškový souboj z ORL oblasti na téma biologika vs. chirurgie v léčbě chronické rinosinusitidy s nosními polypy. Souboj zahájil první přednáškou advokát biologické léčby MUDr. Zdeněk Knížek z Kliniky ORL, Nemocnice Pardubice, který hned v úvodu zopakoval rozdělení chronické rinosinusitidy na několik subtypů dle klasifikace EPOS 2020. Zmínil také, že s příchodem biologické léčby CRSwNP se výrazně zlepšila kvalita života u pacientů s těžkou formou onemocnění. Místo pro biologickou léčbu především nastává, pokud pacient nereaguje na již provedený FESS a je třeba revizní chirurgie, která s sebou nese množství potenciálně závažných rizik. V rámci přednášky byly představeny méně závažné a závažné komplikace FESS dle Roubout 2001. Mezi ty závažné řadíme například retrobulbální hematom, trvalou ztrátu vizu nebo rinolikvoreu. Pacienti mají často i komorbidní astma, kde je riziko v případě nekontrolovatelné formy onemocnění - není vhodné podat celkové anestetikum a pacient nemůže být indikován k chirurgickému výkonu. Další skupina pacientů, jsou pacienti s AERD, kde se prokázala 4,7x větší rizikovost nutnosti podstoupení reoperace do 10 let. Byla prezentována i lokální data z Kliniky ORL Pardubice, která ukazují, že s příchodem biologik se snížila potřeba operací z 1,87 operace/měsíc na 0,93 operace/měsíc. Přednášející také pozitivně vyzdvihnul Registr pacientů s CRSwNP na biologické léčbě, který je významným pomocníkem pro sdílení důležitých poznatků.

Význam chirurgických zákroků u CRSwNP komentoval v poslední přednášce pátečního bloku prim. MUDr. Jakub Syrovátka z ORL oddělení, Nemocnice Agel z Nového Jičína. Pan primář poukázal na výhody spolupráce mezi jednotlivými obory a na změnu uvažování ORL lékaře kvůli možnosti užívání biologické léčby u CRSwNP. Zároveň ale uvedl, že chirurgie má stále nejen u CRSwNP své nezastupitelné místo. Mezi výhody chirurgických zákroků patří především ekonomická stránka věci, rychlost účinku nebo ovlivnění NP skóre. Stinnou stránkou biologické léčby může být i přehnaná byrokracie, špatná fenotypizace pacienta, poddávkování a nutnost celoživotního podávání. Zmínil také nejasné riziko komplikací, které se při podávání biologické léčby mohou objevit v průběhu let.

Reference:

  1. Fokkens WJ et al. Rhinology. 2020;58(Suppl S29):1-464
  2. Campion NJ, Kohler R, Ristl R, Villazala-Merino S, Eckl-Dorna J, Niederberger- Leppin V. Prevalence and symptom burden of nasal polyps in a large Austrian population.J Allergy Clin Immunol Pract. 2021;9(11):4117-4129 e2.
  3. Hardison S. A., Senior B. A:The argument against the use of dupilumab in patients with limited polyp burden in chronic rhinosinusitis with nasal polyposis. Journal of Otolarngology – Head&Neck Surgery, (2023) 52:64.
  4. Yong M. et al.:Cost-effectiveness of biologics for the treatment of chronic rhinosinusitis with nasal polyps in Canada. Allergy, Asthma &Clinical Immunology (2023) 19:90.
  5. Miglani et al.: A comparative analysis of endoscopic sinus surgery versus biologics for treatment of chronic rhinosinusitis with nasal polyposis, Int Forum Allergy Rhinol. 2023 February ; 13(2): 116–128. doi:10.1002/alr.23059
  6. Wenzhen Ge et al., Real-World Cost of Nasal Polyps Surgery and Risk of Major Complications in the United States: A Descriptive Retrospective Database Analysis, ClinicoEconomics and Outcomes Research 2022:14
  7. Thamboo et al , Canadian multidisciplinary expert consensus on the use of biologics in upper airways, a Delphi study, Journal of Otolaryngology - Head & Neck Surgery (2023) 52:30
  8. Fokkens WJ, Mepolizumab for chronic rhinosinusitis with nasal polyps (SYNAPSE): In-depth sinus surgery analysis. Allergy. 2023 Mar;78(3):812-821
  9. Krings JG, Kallogjeri D, Wineland A, Nepple KG, Piccirillo JF, Getz AE. Complications of primary and revision functional endoscopic sinus surgery for chronic rhinosinusitis. Laryngoscope. 2014
  10. Reyes Orozco F, Ulloa R, Lin M, Xepoleas M, Paoletti M, Liu X, Hur K. Adverse Events Associated With Image-Guided Sinus Navigation in Endoscopic Sinus Surgery: A MAUDE Database Analysis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2023
  11. Szczeklik, A., Niżankowska, E., Duplaga, M. and The Aiane Investigators, O.B.O. (2000), Natural history of aspirin-induced asthma. European Respiratory Journal, 16: 432-436.
  12. Chupp G,. Mepolizumab Reduces Systemic Corticosteroid Use in Chronic Rhinosinusitis With Nasal Polyps. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023 Nov;11(11):3504-3512.e2

Sobotní program otevřel blok věnovaný těžkému astmatu:

A co děti?

Přednáška pana prof. MUDr. Petra Pohunka, Ph.D. z Dětské kliniky FN Motol byla věnována biologické léčbě respiračních onemocnění u dětí, eozinofilnímu zánětu a remodelaci dýchacích cest. V ČR fungují v současné době 2 centra biologické léčby pro pediatrické pacienty, ve FN Motol a ve FN Olomouc, léčeno je v nich celkem 23 dětských pacientů. U dětí lze detekovat strukturální změny bronchiální sliznice dokonce ještě před diagnózou astmatu. Jedná se o zesílení bazální membrány epitelu, poškození epitelu, zmnožení hladkého svalstva, zánětlivou infiltraci sliznice. Kvantitativně riziko rozvoje astmatu vyjadřuje Klinický index rizika astmatu, popsaný právě autory z FN Motol. Podobnou problematikou, ale u dospělých pacientů, se zabývá studie MESILICO. Studie zkoumá vliv terapie mepolizumabem na rozvoj remodelačních pochodů, resp. redukci hladkého svalstva a redukci tloušťky bazální membrány. Pan profesor podotkl, že pokud by se uvažovalo o biologikách jako o chorobu modifikující léčivech, která umožní navození reverzibility chronických změn a mají dlouhodobé klinické přínosy, mohou plátci považovat vysoké náklady za přijatelnější.

Reference:

  1. Beránková K. et al., Pediatr Allergy and ImmunoI 2013
  2. Domvri K, et al. ERS 2023. Poster #3152

Astma s fixovanou obstrukcí, ACO?

Přednáška MUDr. Evy Volákové z Kliniky plicních nemocí a tuberkulózy, FN Olomouc se věnovala problematice dospělé populace, a to konkrétně problematické oblasti překryvu CHOPN a těžkého astmatu. Jedná se o dvě různá onemocnění, nicméně jejich rozlišení nebývá mnohdy v klinické praxi snadné a často se u pacientů dají identifikovat znaky obou. Nicméně správná dif. dg. pomůže ke správné léčbě, případně i indikaci biologické léčby. Paní doktorka zdůraznila, že pro astma jsou charakteristické především variabilní obstrukce dých. cest a ze symptomů pak pískoty, hvízdavé dýchání, kašel, dušnost, tíha na hrudi. Pro CHOPN jsou spíše charakteristické větší změny v čase, je to více heterogenní chronické zánětlivé onemocnění, také charakterizované obstrukcí dýchacích cest, která je však trvalá, v čase progreduje, obstrukce bývá důsledkem abnormalit dýchacích cest nebo alveolů, v patogenezi je důraz na expozici inhalačním noxám, oxidativní stres, systémový zánět a mimoplicní postižení. CHOPN je preventabilní onemocnění. Paní doktorka rovněž popsala metodiku bronchodilatičního testu a zejména pak jeho hodnocení, které je důležité pro posouzení variability obstrukce. Na konkrétních příkladech jednotlivých pacientů pak ukázala, jak by se měla posuzovat změna plicních funkcí v čase, diagnostickou rozvahu nelze často uzavřít po jednom vyšetření a je nutno přistupovat k jednotlivým pacientům velmi individuálně. Obecně se odhaduje, že 10-20 % pacientů s CHOPN má i rysy astmatu. V zásadě je možné rozlišit několik základních typů pacientů s překryvem ACO: Pacienti s astmatem mohou vyvinout ne plně reverzibilní obstrukci dýchacích cest; není to ale CHOPN ani ACO, je to astma s fixovanou obstrukcí dýchacích cest. Další skupinou jsou pacienti s astmatem, kteří kouří. Mohou také vyvinout ne plně reverzibilní obstrukci dýchacích cest, tato je ale odlišná od obstrukce u astmatu a „čisté“ CHOPN – toto je nejčastější typ ACO. Někteří pacienti, kteří kouří a mají CHOPN, mohou mít také genetické predispozice pro T2 typ zánětu (i bez anamnézy astmatu) a mohou mít zvýšené hodnoty periferních eozinofilů – tito pacienti mohou být zahrnutí do skupiny ACO. Čtvrtou skupinu tvoří pacienti s CHOPN a pozitivním BDT (+200 ml, + 12 %) mající reverzibilní CHOPN, není to astma nebo ACO. Poslední, pátou skupinou jsou pacienti s CHOPN a vysoce pozitivním BDT (+400 ml, + 15 %). Budou mít pravděpodobně některé rysy astmatu, ale mohou být také zahrnuti do skupiny ACO. Závěrem paní doktorka shrnula, že každá fixovaná obstrukce dýchacích cest není CHOPN. Každý negativní BDT není CHOPN. Každý pozitivní BDT není astma. CHOPN a astma jsou dvě různé nemoci, jeden pacient může vykazovat znaky obou nemocí a léčíme pacienta, ne diagnózu.

Reference:

  1. Stolz D et al. , Lancet 2022, 400, 921-972
  2. Clarus Leung, Don D. Sin MD, FCCP ,Asthma-COPD Overlap: What Are the Important Questions?
  3. Barnes PJ, CHEST, 2016
  4. 2023, 2024 Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease

Tématický blok EGPA/ HES zahájil přednáškou

Jak to děláme na Bulovce?

Doc. MUDr. Norbert Pauk, Ph.D. z Plicní kliniky FN Bulovka. V úvodu přednášky pan docent shrnul aktuální doporučení pro diagnostiku hypereozinofilií a dále klasifikační kritéria ACR/EULAR pro vaskulitidy z roku 2022. Dále se věnoval popisu dvou základních fenotypů, které lze u EGPA identifikovat, včetně genom. rozdílů. MPO+ EGPA (asociována s HLA-DQ), která je převážně autoimunitní onemocnění blízké MPA, je u ní dominantní kromě astmatu a eozinofilie zejména renální a kožní postižení, neuropatie. MPO - EGPA (asociována s GPA33, IL5/IRF1), která může být primárně způsobena poruchou slizniční bariéry, zde jsou častější kardiální manifestace, plicní infiltráty a postižení GIT. Dále komentoval doporučení EULAR z roku 2023, která posouvají mepolizumab v managementu EGPA směrem k tzv. severe formám jako udržovací terapii. Dle EULAR doporučení je nyní mepolizumab možno používat v udržovací terapii bez ohledu na tíži onemocnění (severe i non-severe forma) a pro indukci remise u tzv. non-severe formy. Základní studií mepolizumabu v indikaci EGPA je studie MIRRA. Její subanalýzy ukázaly, že mepolizumab redukuje konzistentně všechny druhy relapsů. Rovněž u pacientů s vaskulitickými projevy je efekt mepolizumabu nezávislý na výchozí ANCA pozitivitě, hodnotě VDI a BVAS. Svou vlastní zkušenost s terapií mepolizumabem u pacienta s relabující EGPA popsal v kazuistice, kde nás provedl diagnostikou a následně i terapií, ve které bylo možno dokonce zcela vynechat imunosupresiva.

Reference:

  1. Pavord ID, et al.:. From DREAM to REALITI-A and beyond: Mepolizumab for the treatment of eosinophil-driven diseases. Allergy. 2022 Mar;77(3):778-797
  2. Groh M, et al. Eur J Int Med. 2015;26(7):545-553.
  3. Masi AT, et al., Arthritis Rheum. 1990 Aug;33(8):1094-100. doi: 10.1002/art.1780330806. PMID: 2202307
  4. Grayson PC et al. Ann Rheum Dis 2022;81:309-314
  5. Furuta S, et al. Allergology International 2019; 68:430-436;
  6. Pagnoux C et al. Curr Op Rheumatol. 2007;19(1):25-32;
  7. Vaglio A et al. Allergy. 2013;68(3):261-273;
  8. Wechsler ME et al. N Engl J Med. 2017;376(20):1921-1932
  9. Moiseev S et al. Am J Respir Crit Care Med. 2020; doi: 10.1164/rccm.202005-1628SO
  10. Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis 2023; doi:10.1136/ard-2022-223764
  11. Terrier B, et al. EULAR congress 2022:poster No. POS08361.

Multioborový přístup k diagnostice a léčbě EGPA – aneb kam s ním?

Workshop zakončila přednáška o multioborovém přístupu k EGPA v podání MUDr. Ondřeje Fibigra z Plicní kliniky a MUDr. Jana Vítka z Oddělení klinické farmakologie, Fakultní nemocnice Plzeň. Na úvod byla zmíněna původní kritéria EGPA z roku 1951 a první klasifikační kritéria z roku 1990 z Americal College of Rheumatology. V rámci přednášky byla popsána precizní spolupráce mezi plicním a revmatologickým oddělením na kazuistice 71letého muže s EGPA. Historicky měl pacient těžké astma, CRSwNP, dále pak plicní infiltráty, bez ANCA pozitivity, BEC 7160 bb/µl a podezření na vaskulitidu malých a středně velkých cév dle CT scanu. Nemocný byl pro zhoršení symptomů odeslán do astma poradny ke konzultaci a zvážení biologické léčby. Po nedostatečné odpovědi na terapii systémovými kortikosteroidy a imunosupresi byl pacient konzultován s revmatologickým oddělením a následně byla podána úspěšná žádost o úhradu mepolizumabu 300mg Q4W. Zhodnocení léčby po 4 měsících ukázalo normalizaci periferní eozinofilie na 200 bb/µl, BVAS skóre z 9 na 2, redukce prednisonu z 20mg/den na 5mg 3x týdně, parciální regrese plicních infiltrátů, vaskulitidy a plicních nodulů. Přednášející v rámci přednášky představili i obecný náhled na ANCA asociované vaskulitidy, léčbu EGPA a důležitost mezioborové spolupráce při diagnóze tohoto komplikovaného onemocnění. Bylo také znovu připomenuto, že v aktuálních doporučeních EULAR je mepolizumab doporučen pro navození remise u život/orgán neohrožující formy a pro udržení remise bez ohledu na závažnost onemocnění.

Reference:

  1. CHURG J, STRAUSS L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951 Mar-Apr;27(2):277-301.
  2. Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, Calabrese LH, Fauci AS, Fries JF, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, Masi AT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction. Arthritis Rheum. 1990
  3. PAVELKA, Karel; VENCOVSKÝ, Jiří; HORÁK, Pavel; ŠENOLT, Ladislav; MANN, Heřman et al. Revmatologie. 2. aktualizované a rozšířené vydání. Jessenius. Praha: Maxdorf, [2018]. ISBN 978-80-7345-583-5.
  4. Pyo JY, Lee LE, Park YB, Lee SW. Comparison of the 2022 ACR/EULAR Classification Criteria for Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis with Previous Criteria. Yonsei Med J. 2023 Jan;64(1):11-17. doi: 10.3349/ymj.2022.0435. PMID: 36579374; PMCID: PMC9826961
  5. Emmi, G., Bettiol, A., Gelain, E. et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 19, 378–393 (2023). https://doi.org/10.1038/s41584-023-00958-w
  6. Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis 2023; doi:10.1136/ard-2022-223764.
  7. Wechsler ME, et al. N Engl J Med 2017;376:1921–1932;
  8. Steinfeld J, et al. J Allergy Clin Immunol 2019;143:2170–2177
  9. Terrier B, et al. EULAR congress 2022:poster No. POS0836

PM-CZ-MPL-WCNT-230013 | květen 2024